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關(guān)于“法洛四聯(lián)癥——2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科疾病必考知識點”相關(guān)內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試的考生都在學(xué)習(xí),為方便大家掌握,在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容:
【兒科疾病】法洛四聯(lián)癥
1.血流動力學(xué)變化 由以下4種畸形組成: ①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大(繼發(fā))。 其中以肺動脈狹窄最重要,決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預(yù)后。
2.病理生理 肺動脈狹窄越重,右向左分流越多,臨床表現(xiàn)就越重。
3.臨床表現(xiàn) ①青紫:最早、最主要的癥狀。 ②蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,游戲時,常主動下蹲片刻。 ③杵狀指(趾):患兒長期處于缺氧環(huán)境中。 ④陣發(fā)性缺氧發(fā)作:嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者突然昏厥、抽搐,甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。 ⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。 ⑥生長發(fā)育落后 并發(fā)癥:為腦血栓(系紅細胞增多,血黏稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。
4.診斷 (1)X線檢查:典型者前后位心影呈“靴狀”。 (2)心電圖:典型病例示電軸右偏,右心室肥大。 (3)超聲心動圖:確診。 (4)心導(dǎo)管檢查:連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形,有助于判斷狹窄部位及程度。 (5)心血管造影:對制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后至關(guān)重要。 (6)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。
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