慢性粒細(xì)胞白血病是臨床助理醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》涉及到的高頻考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理了具體的考試資料如下:
【考頻指數(shù)】★★★★
(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法:
羥基脲——血液學(xué)緩解有效;
甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;
骨髓移植——根治。
【進(jìn)階攻略】
題眼:巨脾?;旧峡吹竭@個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是??己说狞c(diǎn),治療方面的首選藥物為甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi)),考核幾率相對(duì)較高。
【易錯(cuò)易混辨析】
慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓增殖性疾病,其他如:真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主,原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主,原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高,一般均<50×109/L.
【知識(shí)點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.使慢性粒細(xì)胞白血病達(dá)到血液學(xué)緩解的首選藥物是
A.白消安
B.羥基脲
C.靛玉紅
D.干擾素
E.環(huán)磷酰胺
2.慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是
A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)高
B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細(xì)胞
C.脾大
D.Ph染色體陽性
E.骨髓檢查:粒細(xì)胞增生活躍
3.下列檢查結(jié)果支持CML急變期的是
A.血中原粒細(xì)胞>5%
B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%
C.骨髓中早幼粒細(xì)胞>20%
D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>40%
E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生
二、A2型選擇題
1.男性,57歲,近2周來自覺乏力,夜間多汗,體重減輕;查體:肝肋下2cm,脾肋下7cm.化驗(yàn):血紅蛋白80g/L,白細(xì)胞140×109/L,血小板100×109/L,骨髓象原粒細(xì)胞0.02,Ph染色體陽性,NAP呈陰性反應(yīng),正確的治療為
A.大劑量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化療
D.羥基脲口服
E.VAP方案化療
三、A3/4型選擇題
男性,30歲,主訴乏力3個(gè)月,伴左上腹飽脹感,體檢:淺表淋巴結(jié)未及,肝未及,脾肋下5cm,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞70×109/L,血小板300×109/L,原粒0.01,晚幼粒0.4,桿粒0.34,分葉粒0.1,嗜堿粒細(xì)胞0.02,NAP(-)。
1.最有希望達(dá)到根治的治療方法是
A.同種異基因骨髓移植
B.脾切除
C.脾移植
D.干擾素
E.維甲酸
2.治療最常用的藥物是
A.環(huán)磷酰胺
B.潑尼松
C.柔紅霉素
D.阿霉素
E.甲磺酸伊馬替尼
3.要進(jìn)一步檢查需作
A.51鉻紅細(xì)胞半壽命期
B.染色體
C.MRI
D.同位素骨掃描
E.淋巴管造影
4.如需明確診斷,應(yīng)先作的檢查是
A.肝脾B超
B.腹部CT
C.骨髓檢查和活檢
D.血沉
E.蛋白電泳
四、B型選擇題
A.骨髓細(xì)胞內(nèi)可見Auer小體
B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高
C.Ph染色體陽性
D.糖原染色陽性
E.非特異性酯酶(+),可被氟化鈉抑制
1.慢性粒細(xì)胞白血病
2.類白血病反應(yīng)
【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.B
【答案解析】羥基脲為周期特異性抑制DNA合成的藥物,起效快,但持續(xù)時(shí)間較短,副作用較少,與烷化劑無交叉耐藥性,但停藥后,很快回升,為當(dāng)前慢性期獲得血液學(xué)緩解有效的化療藥物。
2.D
【答案解析】慢性粒細(xì)胞白血病病程發(fā)展較緩慢,脾大可達(dá)到巨脾程度。周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性。90%以上的慢粒白血病患者的血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陰性。類白血病反應(yīng)無Ph染色體,NAP反應(yīng)為強(qiáng)陽性。故可通過Ph染色體鑒別之。
3.B
【答案解析】CML急變期的標(biāo)準(zhǔn)是:周圍血中原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞>30%.骨髓中膠原纖維增生見于骨髓纖維化。
二、A2型選擇題
1.D
【答案解析】根據(jù)題干中所述,尤其是巨脾、Ph染色體陽性,提示為CML.治療包括化療(如羥基脲等)、生物治療(干擾素)、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等,故選D.
三、A3/4型選擇題
1.A
【答案解析】異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。
2.E
【答案解析】對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為甲磺酸伊馬替尼。
3.B
【答案解析】考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期,多伴有染色體的異常。
4.C
【答案解析】根據(jù)患者的血象特點(diǎn),白細(xì)胞升高,血小板升高,有貧血,脾腫大,NAP陰性,考慮為慢性粒細(xì)胞白血病,為明確診斷,行骨髓檢查和活檢。
四、B型選擇題
1.C
2.B
【答案解析】Ph染色體見于90%以上慢性粒細(xì)胞白血病病人。Ph染色體被認(rèn)為是慢性粒細(xì)胞白血病多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志。類白血病反應(yīng)是某種因素刺激機(jī)體的造血組織而引起的某種細(xì)胞增多或左移反應(yīng),似白血病現(xiàn)象。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高多見。
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