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臨床助理醫(yī)師內(nèi)科血液系統(tǒng)疾病:慢性髓系白血病診斷及鑒別診斷

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臨床助理醫(yī)師內(nèi)科血液系統(tǒng)疾?。郝运柘?a href="http://hongpingguo3.cn/jibing/baixuebing/" target="_blank" title="白血病" class="hotLink" >白血病診斷及鑒別診斷,相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點內(nèi)容,希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

第二節(jié) 慢性髓系白血病

慢性髓系白血?。ê喎Q慢粒)是一種發(fā)生在多能造血干細胞的惡性骨髓增生性腫瘤(獲得性造血干細胞惡性克隆性疾病),主要涉及髓系。一、臨床表現(xiàn)及分期

二、實驗室檢查

1.血象 本病以白細胞顯著增高為主要特點。常>20×109/L,極度增高可導(dǎo)致白細胞淤滯癥(WBC>100×109/L)。其中以中性中、晚幼和桿狀粒細胞居多,原始粒細胞<10%,嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。約有半數(shù)患者血小板增多,到晚期逐漸減少。

2.骨髓象 骨髓增生極度活躍,慢性期以中性中、晚幼和桿狀粒細胞居多,原始粒細胞<10%。加速期骨髓原始細胞≥10%,急變期骨髓原始細胞>20%。

3.中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP) NAP主要存在于成熟的粒細胞當(dāng)中,所以當(dāng)中、晚幼粒細胞增多時,其活性減低或呈陰性反應(yīng)。

4.Ph染色體及分支生物學(xué)標(biāo)記 多數(shù)慢?;颊甙籽〖毎杏蠵h染色體,即“費城染色體”t(9;22)(q34;q11)。其生物學(xué)特點是9號染色體長臂區(qū)段易位到與22號染色體長臂上,形成BCR-/ABL融合基因。其編碼的蛋白P210在慢粒發(fā)病中起重要作用。

三、診斷及鑒別診斷

1.診斷 出現(xiàn)不明原因血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,伴嗜酸、嗜堿性粒細胞升高,脾大,外周血NAP(-),骨髓細胞Ph染色(+)或BCR-ABL融合基因陽性可做出診斷。

2.慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別要點 類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病,并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。白細胞數(shù)可達50×109/L,粒細胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞不增多。中性粒細胞堿性磷酸酶反應(yīng)強陽性。Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后,類白血病反應(yīng)亦隨之消失。

四、治療原則

1.分子靶向治療 甲磺酸伊馬替尼為酪氨酸激酶抑制劑(TKI),可使患者達到血液學(xué)緩解,并可獲得長期細胞遺傳學(xué)緩解,是目前治療該病最重要和理想的藥物。

2.干擾素(IFN-α) 用于不適合TKI和異基因造血干細胞移植患者。

3.其他藥物治療 羥基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯堿。

4.異基因造血干細胞移植(allo-HSCT) 是唯一可治愈CML的方法。

【經(jīng)典例題1】

男性,25歲。乏力、消瘦、腹脹2個月。查體:心肺未見異常,肝肋下1cm,脾肋下8cm?;灒篐b 138g/L,WBC 96×109/L,PLT 385×109/L。分子生物學(xué)檢查可見BCR-ABL融合基因。

(1)該患者的診斷是

A.慢性粒細胞白血病

B.急性淋巴細胞白血病

C.急性粒細胞白血病

D.肝硬化,門靜脈高壓癥

E.慢性淋巴細胞白血病

(2)該患者應(yīng)出現(xiàn)的染色體異常是

A.t(9;11)

B.t(15;17)

C.t(9;22)

D.inv(16)

E.t(8;21)

(3)該患者最有效的治療是

A.口服伊馬替尼

B.VLDP方案治療

C.脾切除

D.DA方案化療

E.口服苯丁酸氮芥

[參考答案]1.A、C、A

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以上是”臨床助理醫(yī)師內(nèi)科血液系統(tǒng)疾?。郝运柘蛋籽≡\斷及鑒別診斷“的內(nèi)容,希望對考生備考有所幫助,預(yù)祝考生順利通過2021年臨床助理醫(yī)師考試。


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