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1.主要表現(xiàn)
>>發(fā)熱:持續(xù)7~14天或更長,抗生素治療無效。
>>球結(jié)合膜:充血。
>>口唇:潮紅,有皸裂或出血,見草莓舌。
>>手足呈硬性水腫,手掌和足底紅斑。
>>皮膚:多形性或猩紅熱樣皮疹。
>>淋巴結(jié):頸部淋巴結(jié)腫大。
2.心臟表現(xiàn)出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。
冠脈損害:多發(fā)于病程2~4周,亦可在恢復(fù)期,心梗和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
診斷診斷標(biāo)準(zhǔn):發(fā)熱5天以上,伴下列5項(xiàng)表現(xiàn)中4項(xiàng)者,排除其他疾病后,即可診斷:1.手足變化:急性期手足硬腫、掌跖紅斑;恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮。
2.多形性紅斑。
3.眼結(jié)合膜充血,非化膿性。
4.口唇充血皸裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳狀突起,呈草莓舌。
5.頸淋巴結(jié)腫大。
治療
1.阿司匹林 30~50mg/(kg?d),分3~4次服用,熱退后3天逐漸減量,約2周左右減至3~5mg/(kg?d),維持6~8周;如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí),應(yīng)延長用藥時(shí)間,直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。
2.靜注丙種球蛋白(IVIG) 于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用,可迅速退熱,預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林,劑量和療程同上。
3.糖皮質(zhì)激素因糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血栓形成,易并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù),故一般不用。也不宜單獨(dú)應(yīng)用;但其有顯著的抗炎作用,可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并應(yīng)用。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時(shí)。
IVIG非敏感型川崎病治療 川崎病患兒在發(fā)病10天內(nèi)已接受IVIG 2.0g/kg治療,無論一次或分次輸注,若48小時(shí)后仍發(fā)熱(高于38℃),或給藥2~7天(甚至2周)后再次發(fā)熱,并符合至少一項(xiàng)川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)者為IVIG非敏感型川崎病。
(1)重復(fù)IVIG治療:首劑IVIG后仍發(fā)熱者,建議盡早再次應(yīng)用IVIG 2.0g/kg一次性輸注。
(2)三聯(lián)治療:在IVIG使用基礎(chǔ)上,聯(lián)合使用腎上腺皮質(zhì)激素與阿司匹林治療。
預(yù)后與隨訪
1.預(yù)后 川崎病為自限性疾病,多數(shù)預(yù)后良好;病死率約0.5%,死因?yàn)樾募」K阑蜮馈?/p>
2.隨訪 無冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1~2年進(jìn)行一次全面檢查(包括體檢、ECG和超聲心動(dòng)圖等);有冠狀動(dòng)脈瘤者更應(yīng)長期密切隨訪,每6~12個(gè)月一次。
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