肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病是臨床助理醫(yī)師考試中可能涉及的知識點，醫(yī)學教育網搜集整理了相關資料以便大家更好地復習。

一、繼發(fā)性肺動脈高壓

1.病因和發(fā)病機制腎病變、大血管病變、妊娠高血壓綜合征、內分泌性病變、腦部疾病、藥源性因素等。

2.臨床表現(xiàn)大多有原發(fā)病的表現(xiàn)

3.診斷與鑒別診斷

（1）診斷（2008）：①24h尿中17-羥及17-酮類固醇增多、地塞米松抑制試驗及腎上腺皮質激素興奮試驗陽性有助于診斷。②顱內蝶鞍X線檢查、腎上腺CT掃描及放射性碘化膽固醇腎上腺掃描可用于病變定位。③主動脈造影可確定診斷主動脈縮窄。④大劑量斷層靜脈腎盂造影、放射性核素腎圖有助于診斷，腎動脈造影可明確診斷腎動脈狹窄。⑤在血壓增高期測定血或尿中兒茶酚胺及其代謝產物香草基苦杏仁酸（VMA），如有顯著增高，提示嗜鉻細胞瘤。⑥超聲、CT、磁共振顯示腫瘤的部位。

（2）鑒別診斷進行性繼發(fā)性高血壓鑒別診斷的指征：①患者的年齡、病史、體檢、高血壓嚴重程度以及最初的實驗室檢查提示可能有某病因。②對降壓藥物療效差。③已控制好的血壓又開始升高。④3級高血壓。⑤高血壓突然升高。

4.治療去除病因是治療的根本。

二、特發(fā)性肺動脈高壓

1.流行病學①危險因素。②自然病程和預后。

2.病因和發(fā)病機制病因不明。

3.臨床表現(xiàn)①癥狀：呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等。②體征。

4.診斷與鑒別診斷排除相關疾病后，病因仍不能明確者，可診斷為不能解釋的肺動脈高壓。

5.治療

（1）血管舒張藥：①鈣拮抗藥，僅對約20%的將發(fā)性肺動脈高壓患者有效醫(yī)|學教|育網搜集整理，使用劑量通常較大。②前列環(huán)素，不僅能擴張血管降低肺動脈壓，長期應用尚可逆轉肺血管改建。③一氧化氮（NO），選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)。④內皮素受體拮抗藥。

（2）抗凝治療：華法林為首選的抗凝藥。

（3）其他治療：晚期可以行肺或心肺移植治療。

三、肺源性心臟病

1.病因及發(fā)病機制

（1）病因：以COPD多見，占80%～90%.其他如胸廓運動障礙疾病（廣泛胸膜粘連、胸廓畸形、脊柱畸形等）、肺血管疾?。ǚ窝苎住⒎蝺刃用}栓塞）等。

（2）發(fā)病機制：缺氧和呼吸性酸史毒直接作用于肺血管使其收縮，加重了肺動脈高壓；反復發(fā)生的氣道炎癥使動脈壁增厚、管腔狹窄；肺氣腫時肺泡擴張壓迫毛細血管，也加重了肺循環(huán)的阻力。缺氧和酸中毒的作用最重要，糾正缺氧和酸中毒后肺動脈壓可以明顯降低（2001）。

2.I臨床表現(xiàn)

（1）癥狀：咳嗽、咳痰、心悸、氣短，被迫坐位；胸痛、咯血、肺氣腫體征。

（2）體征：下肢水腫、尿少、腹脹、納差、腹水；心音遙遠、P2亢進、右心室擴大、三尖瓣區(qū)收縮期雜音、劍突下搏動，心力衰竭后肝大、肝頸經脈回流征（2000）、心律失常。

（3）輔助檢查

①CRX.右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm、橫徑與氣管橫徑的比值>1.07、肺動脈段突出≥3mm、中心肺動脈干擴張而外圍纖細；右心室肥大、心尖上翹。

②ECG.1條主要標準可以診斷，2條次要標準為可疑。

主要標準：心電軸右偏、V1R/S≥l、V5 R/S≤l、Rv1+Sv5≥1.05mV、aVR R/S≥1、肺性P波（P波高尖，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1>0.25 mV）。

次要標準：肢體導聯(lián)低電壓（15h；③糾正心力衰竭；④擴張肺血管：通暢呼吸道糾正低氧和酸中毒（2000）；利尿、消腫；并發(fā)急性左心衰竭時可以用洋地黃類藥物，用前糾正缺氧和低鉀；⑤其他t：抗凝、控制心律失常等。