問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝硬化的病因。

二、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝硬化的病理。

三、【問(wèn)題】肝硬化的臨床表現(xiàn)有哪些？

四、【問(wèn)題】肝硬化的實(shí)驗(yàn)室有哪些？

五、【問(wèn)題】肝硬化的并發(fā)癥有哪些？

六、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝硬化的診斷。

七、【問(wèn)題】肝硬化的治療有哪些？

具體解答：

一、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝硬化的病因。

【解答】

1.病毒性肝炎 乙型肝炎病毒感染為最常見(jiàn)的病因，其次為丙型肝炎病毒感染。

2.酒精 長(zhǎng)期大量飲酒導(dǎo)致肝細(xì)胞損害、脂肪沉積及肝臟纖維化，逐漸發(fā)展為肝硬化。

3.膽汁淤積 任何原因引起肝內(nèi)、外膽道梗阻，持續(xù)膽汁淤積，皆可發(fā)展為膽汁性肝硬化。

4.循環(huán)障礙 肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞、慢性心功能不全及縮窄性心包炎可致肝臟長(zhǎng)期淤血、肝細(xì)胞變性及纖維化，最終發(fā)展為淤血性肝硬化。

5.藥物或化學(xué)毒物 長(zhǎng)期服用損傷肝臟的藥物及接觸四氯化碳、磷、砷等化學(xué)毒物可引起中毒性肝炎，最終演變?yōu)楦斡不?/span>

6.免疫疾病 自身免疫性肝炎及累及肝臟的多種風(fēng)濕免疫性疾病可進(jìn)展為肝硬化。

7.寄生蟲(chóng)感染 血吸蟲(chóng)、華支睪吸蟲(chóng)。

8.遺傳和代謝性疾病 銅代謝紊亂、血色病。

9.營(yíng)養(yǎng)障礙

10.原因不明 隱源性肝硬化。

二、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝硬化的病理。

【解答】

肝硬化發(fā)展的基本特征是肝細(xì)胞壞死、再生、肝纖維化和肝內(nèi)血管增殖、循環(huán)紊亂。

三、【問(wèn)題】肝硬化的臨床表現(xiàn)有哪些？

【解答】

（一）代償期

大部分患者無(wú)癥狀或癥狀較輕，可有腹部不適、乏力、食欲減退、消化不良和腹瀉等癥狀。肝功能實(shí)驗(yàn)檢查正?；蜉p度異常。

（二）失代償期

主要有肝功能減退和門(mén)靜脈高壓兩類(lèi)臨床表現(xiàn)。

1.肝功能減退

（1）消化吸收不良：食欲減退、惡心、厭食，腹脹，餐后加重，葷食后易瀉。

（2）營(yíng)養(yǎng)不良：消瘦、乏力，精神不振，甚至因衰弱而臥床不起，患者皮膚干枯或水腫。

（3）黃疸..皮膚、鞏膜黃染、尿色深。

（4）出血和貧血：常有鼻腔、牙齦出血及皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑和消化道出血等。

（5）內(nèi)分泌失調(diào)

1）性激素代謝：常見(jiàn)雌激素增多，雄激素減少。男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等癥狀。蜘蛛痣及肝掌的出現(xiàn)均與雌激素增多有關(guān)。

2）腎上腺皮質(zhì)功能..肝硬化時(shí)，合成腎上腺皮質(zhì)激素重要的原料膽固醇酯減少，腎上腺皮質(zhì)激素合成不足；促皮質(zhì)素釋放因子受抑，腎上腺皮質(zhì)功能減退，促黑素細(xì)胞激素增加?；颊呙娌亢推渌┞恫课坏钠つw色素沉著、面色黑黃，晦暗無(wú)光，稱(chēng)肝病面容。

3）抗利尿激素：促進(jìn)腹腔積液形成。

4）甲狀腺激素：肝硬化患者血清總T₃、游離T₃降低，游離T₄正?；蚱撸瑖?yán)重者T₄也降低。

（6）不規(guī)則低熱：肝臟對(duì)致熱因子等滅活降低，還可由繼發(fā)性感染所致。

（7）低白蛋白血癥：患者常有下肢水腫及腹水。

2.門(mén)靜脈高壓 門(mén)靜脈高壓常導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張出血、腹水、脾大，脾功能亢進(jìn)、肝腎綜合征、肝肺綜合征等，是肝硬化的主要死因之一。

（1）腹腔積液（ascites）：是肝功能減退和門(mén)靜脈高壓的共同結(jié)果，是肝硬化失代償期最突出的臨床表現(xiàn)。腹水出現(xiàn)時(shí)常有腹脹，大量腹水使腹部膨隆、狀如蛙腹，甚至促進(jìn)臍疝等腹疝形成。

腹腔積液形成的機(jī)制涉及：①門(mén)靜脈高壓；②有效循環(huán)血容量不足，腎血流減少，腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活；③低白蛋白血癥；④肝臟對(duì)醛固酮和抗利尿激素滅能作用減弱，導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多；⑤肝淋巴量超過(guò)了淋巴循環(huán)引流的能力，肝竇內(nèi)壓升高，肝淋巴液生成增多，自肝包膜表面漏入腹腔，參與腹腔積液形成。

（2）門(mén)-腔側(cè)支循環(huán)開(kāi)放

1）食管胃底靜脈曲張

2）腹壁靜脈曲張

3）痔靜脈擴(kuò)張

4）腹膜后吻合支曲張

5）脾腎分流

（3）脾功能亢進(jìn)及脾大

四、【問(wèn)題】肝硬化的實(shí)驗(yàn)室有哪些？

【解答】

實(shí)驗(yàn)室：①血小板降低是較早出現(xiàn)的門(mén)靜脈高壓的信號(hào)，隨著脾大、脾功能亢進(jìn)的加重，紅細(xì)胞及白細(xì)胞也降低。②沒(méi)有感染的肝硬化腹腔積液，通常為漏出液。合并自發(fā)性腹膜炎。腹水可呈典型滲出液或介于滲、漏出液之間。腹腔積液細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)可作為抗生素選擇時(shí)參考。血性腹水應(yīng)考慮合并肝癌、門(mén)靜脈血栓形成及結(jié)核性腹膜炎等。

影像學(xué)：①少量腹水、脾大、肝臟形態(tài)變化均可采用超聲、CT及MRI證實(shí)。②門(mén)靜脈屬支形態(tài)改變。

胃鏡：有助于鑒別肝硬化上消化道出血的具體原因，如食管胃底靜脈曲張、門(mén)靜脈高壓性胃病、消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎及上消化道惡性腫瘤等。

五、【問(wèn)題】肝硬化的并發(fā)癥有哪些？

【解答】

（一）上消化道出血

1.食管胃底靜脈曲張出血 門(mén)靜脈高壓是導(dǎo)致曲張靜脈出血的主要原因，誘因多見(jiàn)于粗糙食物、胃酸侵蝕、腹內(nèi)壓增高及劇烈咳嗽等。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量嘔血或柏油樣便，伴出血性休克等。

2.消化性潰瘍和急性出血性糜爛性胃炎。

3.門(mén)靜脈高壓性胃病。

（二）膽石癥 肝硬化患者膽結(jié)石發(fā)生率增高。

（三）感染

1.自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎 肝硬化患者出現(xiàn)腹水后容易導(dǎo)致該病，致病菌多為革蘭陰性桿菌。

2.膽道感染 膽囊及肝外膽管結(jié)石所致的膽道梗阻或不全梗阻常伴發(fā)感染，患者常有腹痛及發(fā)熱.’當(dāng)有膽總管梗阻時(shí)，出現(xiàn)梗阻性黃疸，當(dāng)感染進(jìn)一步損傷肝功能時(shí)，可出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸。

3.肺部、腸道及尿路感染。

（四）門(mén)靜脈血栓形成或海綿樣變

（五）電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 長(zhǎng)期鈉攝入不足及利尿、大量放腹腔積液、腹瀉和繼發(fā)性醛固酮增多均是導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂的常見(jiàn)原因。低鉀、低氯血癥與代謝性堿中毒，容易誘發(fā)肝性腦病。持續(xù)重度低鈉血癥（＜125mmol/L）常發(fā)生在肝功C級(jí)的患者，容易引起肝腎綜合征，預(yù)后較差。

（六）肝腎綜合征 患者腎臟無(wú)實(shí)質(zhì)性病變，由于嚴(yán)重門(mén)靜脈高壓，內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)使體循環(huán)血流量明顯減少；多種擴(kuò)血管物質(zhì)如前列腺素、一氧化氮、胰高血糖素、心房利鈉肽、內(nèi)毒素和降鈣素基因相關(guān)肽等不能被肝臟滅活，引起體循環(huán)血管床擴(kuò)張，腎臟血流尤其是腎皮質(zhì)灌注不足，因此出現(xiàn)腎衰竭。臨床主要表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿及氮質(zhì)血癥。

（七）肝肺綜合征 臨床上主要表現(xiàn)為肝硬化伴呼吸困難、發(fā)紺和杵狀指（趾），預(yù)后較差。

（八）原發(fā)性肝癌

（九）肝性腦病

六、【問(wèn)題】簡(jiǎn)述肝硬化的診斷。

臨床診斷肝硬化通常依據(jù)肝功能減退和門(mén)靜脈高壓同時(shí)存在的證據(jù)。影像學(xué)所見(jiàn)肝硬化的征象有助于診斷。當(dāng)肝功能減退和門(mén)靜脈高壓證據(jù)不充分、肝硬化的影像學(xué)征象不明確時(shí)，肝活檢若查見(jiàn)假小葉形成，可建立診斷。

七、【問(wèn)題】肝硬化的治療有哪些？

（一）保護(hù)或改善肝功能

1.去除或減輕病因

（1）抗HBV治療：復(fù)制活躍的HBV是肝硬化進(jìn)展最重要的危險(xiǎn)因素之一，對(duì)于HBV肝硬化失代償，不論ALT水平如何，當(dāng)HBV DNA陰性時(shí)，均應(yīng)給予抗HBV治療。

（2）抗HCV治療。

（3）針對(duì)其他病因進(jìn)行治療。

2.慎用損傷肝臟的藥物，避免不必要、療效不明確的藥物，減輕肝臟代謝負(fù)擔(dān)。

3.維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。

4.保護(hù)肝細(xì)胞。

（二）門(mén)靜脈高壓癥狀及其并發(fā)癥治療

1.腹腔積液

（1）限制鈉、水?dāng)z入：攝入鈉鹽500～800mg/d（氯化鈉1.2～2.0g/d），入水量＜1000ml/d左右，如有低鈉血癥，則應(yīng)限制在500ml以?xún)?nèi)。

（2）利尿：常聯(lián)合使用保鉀及排鉀利尿劑，即螺內(nèi)酯聯(lián)合呋塞米，劑量比例約為100mg：40mg。利尿效果不滿(mǎn)意時(shí)，應(yīng)酌情配合靜脈輸注白蛋白。利尿速度不宜過(guò)快，以免誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征等。

（3）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔分流術(shù)（TIPS）：是在肝內(nèi)門(mén)靜脈屬支與肝靜脈間置入特殊覆膜的金屬支架，建立肝內(nèi)門(mén)-體分流，降低門(mén)靜脈壓力，減少或消除由于門(mén)靜脈高壓所致的腹腔積液和食管胃底靜脈曲張出血。

（4）排放腹腔積液加輸注白蛋白。

（5）自發(fā)性腹膜炎：選用肝毒性小、主要針對(duì)革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽(yáng)性球菌的抗生素，如頭孢哌酮或喹諾酮類(lèi)藥物等，療效不滿(mǎn)意時(shí)，根據(jù)治療反應(yīng)和藥敏結(jié)果進(jìn)行調(diào)整。

2.食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療及預(yù)防

（1）一級(jí)預(yù)防：針對(duì)已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者，包括對(duì)因治療、口服PPI或H₂受體拮抗劑、非選擇性β受體拮抗劑和內(nèi)鏡結(jié)扎治療。

（2）二級(jí)預(yù)防：對(duì)已發(fā)生過(guò)出血史者，預(yù)防其再出血。

（二）其他并發(fā)癥治療

1.膽石癥 應(yīng)以?xún)?nèi)科保守治療為主。

2.感染 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、膽道及腸道感染的抗生素選擇，應(yīng)遵循廣譜、足量、肝腎毒性小的原則，首選第三代頭孢菌素，如頭孢哌酮+舒巴坦。其他如氟喹諾酮類(lèi)、哌拉西林+他唑巴坦及碳青霉烯類(lèi)抗生素，均可根據(jù)患者情況使用。

3.門(mén)靜脈血栓形成

（1）抗凝治療。

（2）溶栓治療。

（3）TIPS：適用于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、出現(xiàn)機(jī)化的患者；腸切除的適應(yīng)證是腸系膜血栓致腸壞死。

4.肝硬化低鈉血癥

5.肝腎綜合征

6.肝肺綜合征

內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第46期（word版下載）

〖醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)版權(quán)所有，轉(zhuǎn)載務(wù)必注明出處，違者將追究法律責(zé)任〗