心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2022年第22期
問題索引:
一、【問題】心肌疾病定義及分類。
二、【問題】擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)。
三、【問題】擴(kuò)張型心肌病X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查。
四、【問題】擴(kuò)張型心肌病診斷和鑒別診斷。
五、【問題】擴(kuò)張型心肌病治療措施。
具體解答:
一、【問題】心肌疾病定義及分類。
【解答】
(一)定義
心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致機(jī)械和/或心電功能障礙,常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。有其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變,不屬于心肌病的范疇。
(二)分類
1.遺傳性心肌病 肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道病。
2.混合型心肌病 擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。
3.獲得性心肌病 感染性心肌病,心動(dòng)過速心肌病、圍生期心肌病。【醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)】
二、【問題】擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)。
【解答】
起病緩慢,多在臨床癥狀明顯時(shí)方就診,如有氣急,甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時(shí),始被診斷。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴(kuò)大,??陕牭降谌虻谒男囊簦穆士鞎r(shí)呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。有時(shí)可發(fā)現(xiàn)早期無充血性心力衰竭表現(xiàn)而僅有左室增大的擴(kuò)張型心肌病。【醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng)】
三、【問題】擴(kuò)張型心肌病X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查。
【解答】
1.胸部X線檢查 心影常明顯增大,心胸比>50%,肺淤血。
2.心電圖 可見期前收縮、心房顫動(dòng),傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常。常見ST段壓低和T波倒置,低電壓,R波減低,少數(shù)可見病理性Q波,多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果,但需與心肌梗死相鑒別。
3.超聲心動(dòng)圖 疾病早期可僅表現(xiàn)左心室輕度擴(kuò)大,后期各心腔均擴(kuò)大,以左心室擴(kuò)大為著。室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱,心肌收縮功能下降,左心室射血分?jǐn)?shù)顯著降低。
四、【問題】擴(kuò)張型心肌病診斷和鑒別診斷。
【解答】
本病缺乏特異性診斷指標(biāo),臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時(shí),如超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動(dòng)減弱,即應(yīng)考慮有本病的可能,但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病,如急性病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后方可確立診斷。
五、【問題】擴(kuò)張型心肌病治療措施。
【解答】
(一)病因治療
應(yīng)積極尋找病因,給予相應(yīng)的治療,如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病,糾正電解質(zhì)紊亂,改善營(yíng)養(yǎng)失衡等。
(二)針對(duì)心力衰竭的藥物治療
1.ACEI或ARB的應(yīng)用 所有LVEF<40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用ACEI,從小劑量開始遞增,直至達(dá)到目標(biāo)劑量,滴定劑量和過程需個(gè)體化。
2.β受體拮抗劑 所有LVEF<40%心力衰竭患者若無禁忌證均應(yīng)使用β受體拮抗劑,包括卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用,需從小劑量開始,逐步加量,以達(dá)到目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。
3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 如依普利酮和螺內(nèi)酯,為保鉀利尿劑。
4.肼屈嗪和二硝酸異山梨酯 此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。
5.伊伐雷定 是Ⅰf通道阻滯劑,它能減慢竇性心率,并不能減慢房顫時(shí)的心室率。
6.利尿劑的應(yīng)用 能有效改善胸悶、氣短和水腫等癥狀,通常從小劑量開始。
7.洋地黃 主要用于ACEI(ARB)、β受體拮抗劑、MRA治療后仍有癥狀,或者不能耐受β受體拮抗劑的患者,能有效改善癥狀,尤其用于減慢房顫心力衰竭患者的心室率。
(三)心力衰竭的心臟再同步化治療(CRT)
對(duì)一些重癥晚期患者,左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ級(jí),QRS增寬大于120毫秒,提示心室收縮不同步,可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療,通過調(diào)整左右心室收縮程序,改善心臟功能,緩解癥狀,有一定療效。
(四)心力衰竭其他治療
對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭,內(nèi)科治療無效的病例,可考慮進(jìn)行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機(jī)械輔助循環(huán),以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù),通過切除部分?jǐn)U大的左心室同時(shí)置換二尖瓣,以減輕反流、改善心功能,但療效尚待肯定。
(五)抗凝治療
血栓栓塞是常見的并發(fā)癥,對(duì)于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長(zhǎng)期華法林等進(jìn)行抗凝治療。
(六)心律失常和心臟性猝死的防治
對(duì)房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器(ICD)預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括:①有持續(xù)性室速史;②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史;③LVEF<35%,NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ~Ⅲ級(jí),預(yù)期生存時(shí)間>1年,且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和猝死。
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