內(nèi)科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2018年第41期:
問題索引:
一、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的概念和發(fā)病原因是什么?
二、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)是什么?
三、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是什么?
四、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的治療和護(hù)理是什么?
具體解答:
一、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的概念和發(fā)病原因是什么?
【解答】概念和發(fā)病原因
吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病,臨床表現(xiàn)為急起病,癥狀多在2周左右達(dá)到高峰,表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害,對稱性弛緩性肢體癱瘓,常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,多呈單時(shí)相自限性病程,靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflame-matory demyelinating polyneuropathy,AIDP)。
病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關(guān),空腸彎曲菌感染最常見。
二、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)是什么?
【解答】根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn),將GBS分為以下類型:
1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)?。ˋIDP)
是GBS中最常見的類型,也稱經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。多數(shù)患者起病前1~4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起?。皇装l(fā)癥狀為肌無力,多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹,首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力,典型者在數(shù)小時(shí)或短短數(shù)天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經(jīng)。下肢較上肢更易受累,肢體呈弛緩性癱瘓,腱反射降低或消失,10%患者表現(xiàn)為腱反射正?;蚧钴S。感覺障礙一般比運(yùn)動障礙為輕,表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺減退,可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn),也可無感覺障礙。少數(shù)患者可有肌痛,尤其是腓腸肌的壓痛。偶有克氏征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。腦神經(jīng)受累雙側(cè)面癱最常見,后組腦神經(jīng)也常受累,造成延髓支配的肌肉無力。自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等;膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴(yán)重病例,且一般為一過性。多呈單相病程。
2.急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN)
AMAN以廣泛的運(yùn)動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動纖維軸索病變?yōu)橹???砂l(fā)生于任何年齡;多有呼吸道和腸道感染等前驅(qū)癥狀,空腸彎曲菌多見;急性起?。患o力多為對稱性和弛緩性,部分患者腦神經(jīng)受累,重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減弱或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常,無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。
3.急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)
AMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的軸索變性為主。急性起病,肌無力多為對稱性和弛緩性,部分患者腦神經(jīng)受累,重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。同時(shí)有感覺異常,常有自主神經(jīng)功能障礙。
4.Miller Fisher綜合征(MFS) 與經(jīng)典GBS不同,以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。
5.急性泛自主神經(jīng)病 較少見,以自主神經(jīng)受累為主。
6.急性感覺神經(jīng)?。ˋSN) 少見,以感覺神經(jīng)受累為主。
三、【問題】吉蘭-巴雷綜合征的診斷和鑒別診斷是什么?
【解答】診斷和鑒別診斷
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn):①常有前驅(qū)感染史,呈急性起病,進(jìn)行性加重,多在2周左右達(dá)高峰。②對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力,重癥者可有呼吸肌無力,四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。
(2)AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn):參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動神經(jīng)受累,并以運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯。
(3)AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn):參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn),突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯。
(4)MFS診斷標(biāo)準(zhǔn):①急性起病,病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀,肢體肌力正?;蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。④病程呈自限性。
2.鑒別診斷
(1)脊髓灰質(zhì)炎:本病主要侵犯脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元,重癥病例亦可有四肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病與GBS不同:癱瘓多呈不對稱性,或只侵犯某一肢或某一肌群;無感覺癥狀及體征。無CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。
(2)周期性癱瘓:為遺傳因素引起骨骼肌鈉通道蛋白的a亞單位突變所致的鉀離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常,表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常(U波),低鉀型最常見。
(3)卟啉病:是卟啉代謝障礙引起的疾病,亦可表現(xiàn)為運(yùn)動損害為主的多神經(jīng)病,急性發(fā)作,女性患者多見,常伴有腹痛,患者的尿液在日曬后呈紫色。除周圍神經(jīng)病外,病人尚可有頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀(特別是譫妄)。血卟啉及尿卟啉呈陽性。
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