天
- 免費(fèi)試聽
- 免費(fèi)直播
主講:師資團(tuán) 6月11日19:00-21:30
詳情主講:鴻雁等 6月12日19:00-21:00
詳情主講:鴻雁 6月14日
詳情
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門整理了單純紅細(xì)胞再障性貧血臨床表現(xiàn)特點(diǎn)如下,希望對(duì)各位內(nèi)科主治醫(yī)師考生備考復(fù)習(xí)有所幫助。
(一)先天性純紅再障
90%于初生到1歲內(nèi)起病,罕有2歲以后發(fā)病者,遺傳規(guī)律尚不清,有家族性?;純荷L(zhǎng)發(fā)育遲緩,少數(shù)也有輕度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病?;颊呒t系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏,并且質(zhì)有異常。HbF增多,胎兒膜抗原i持續(xù)存在,嘌呤解救途徑酶活性增高,說明核酸合成有缺陷?;颊吡馨图?xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長(zhǎng)。20%病例可自發(fā)緩解,60%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有效,無效者亦可做骨髓移植。
(二)急性獲得性純紅再障
在慢性溶血性貧血的病程中發(fā)生病毒感染,特別是人類微小病毒(parvovirus)B19感染,可選擇抑制紅系祖細(xì)胞,發(fā)生急性純紅再障,又稱溶血性貧血的再生障礙性危象;某些病例在病毒感染后發(fā)生造血功能暫時(shí)停頓,導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,骨髓中出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞,又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發(fā)生在1~4歲小兒,數(shù)周后自愈,并無感染因素,稱兒童暫時(shí)性幼紅細(xì)胞減少癥。急性純紅再障尚見于病毒性肝炎和某些藥物誘發(fā),如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼和普魯卡因胺等醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,停藥后大多數(shù)病例會(huì)完全恢復(fù)。
(三)慢性獲得性純紅再障
主要見于成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數(shù)系良性,70%為紡錘細(xì)胞型,少數(shù)為惡性;女性多見(女:男為3~4.5:1)。少數(shù)尚可繼發(fā)于某些自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、淋巴病、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等。原因不明者稱原發(fā)性獲得性純紅再障,系多種免疫機(jī)制引起幼紅細(xì)胞生成抑制,患者血清中存在抗幼紅細(xì)胞抗體,抗紅細(xì)胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細(xì)胞等?;颊叱0橛卸喾N免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等。抗人球蛋白試驗(yàn)等陽性。個(gè)別患者可伴多種內(nèi)分泌腺功能減低。不伴胸腺瘤的純紅再障多見于男性(男:女為2:1)。
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)提供2020年內(nèi)科主治醫(yī)師考試備考經(jīng)驗(yàn)、精煉知識(shí)點(diǎn)以及政策動(dòng)態(tài)變化!預(yù)祝各位考生都能順利通過2020年內(nèi)科主治醫(yī)師考試!
天
主講:師資團(tuán) 6月11日19:00-21:30
詳情主講:鴻雁等 6月12日19:00-21:00
詳情主講:鴻雁 6月14日
詳情