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概述
營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦是一種多見(jiàn)于嬰兒期的極度消瘦癥,又稱(chēng)嬰兒萎縮癥(infantile atrophy,inanition,athrepsia)。系由于長(zhǎng)期攝食過(guò)少引起,雖然所進(jìn)食物的各種營(yíng)養(yǎng)素尚稱(chēng)平衡,但量太少不能滿(mǎn)足需要,突出的是長(zhǎng)期能量不足,只能消耗自己身體組織供給能量,以維持最低的生命代謝所需。多發(fā)生于食物匱乏,衛(wèi)生狀況極差,缺乏合理喂養(yǎng)知識(shí)的地區(qū),發(fā)生饑荒時(shí)多見(jiàn)。
【病因】
(一)攝入不足 尤多見(jiàn)于母乳不足仍長(zhǎng)期單純喂哺母乳,不添加其他乳品或代乳品的嬰兒,或因種種原因過(guò)早斷乳,又未合理添加斷乳期食品,造成長(zhǎng)期進(jìn)食過(guò)少。
(二)喂養(yǎng)不當(dāng) 缺母乳而給予的乳品或代乳品量過(guò)少,濃度太淡,又未合理添加輔助食品,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理以致食物總量攝取太少,不能滿(mǎn)足需要。
(三)先天營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)差 多見(jiàn)于胎兒營(yíng)養(yǎng)不良引起的低出生體重兒,如雙胎、多胎、早產(chǎn)、足月小樣兒。出生時(shí)本已瘦小,再加母乳不足,喂養(yǎng)不當(dāng),更易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦。
(四)疾病常為誘發(fā)因素 ①患先天性唇裂或腭裂影響哺乳;②因患腹瀉或胃腸炎長(zhǎng)期限制進(jìn)食;③慢性代謝性疾病影響消化吸收;④各種感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、嬰兒肝炎等,尤以慢性腸炎為最重要,引起長(zhǎng)期消化吸收障礙,慢性消耗又加攝入不足導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育速度快,一但進(jìn)食量不夠,常在短期內(nèi)引起營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦。
【發(fā)病機(jī)制】
本病特點(diǎn)為能量極度不足和各種營(yíng)養(yǎng)素相對(duì)平衡。能量攝入不足最為突出。當(dāng)有限的糖原儲(chǔ)存用完后,機(jī)體首先應(yīng)用自身脂肪組織分解所得的能量,以供應(yīng)生命所需的代謝過(guò)程;其次方動(dòng)用組織蛋白供能,如肌細(xì)胞的蛋白質(zhì),致使肌細(xì)胞停止分裂和長(zhǎng)大,并逐漸萎縮。其后累及體內(nèi)各種組織器官,使其生長(zhǎng)發(fā)育停滯,如腦細(xì)胞生長(zhǎng)分化受阻,影響神經(jīng)系統(tǒng)功能,骨骼發(fā)育也滯緩,骨齡延遲。進(jìn)一步各類(lèi)組織發(fā)生萎縮,胸腺及全身淋巴組織早期就受到損害,致使全身免疫功能低下,主要影響細(xì)胞免疫。各系統(tǒng)器官都有萎縮、重量減輕、體積變小,但組織學(xué)改變卻不很明顯。
臨床表現(xiàn)
進(jìn)食減少后首先出現(xiàn)小兒生長(zhǎng)發(fā)育速度減慢,體重增長(zhǎng)落后,如進(jìn)食量繼續(xù)不足,則生長(zhǎng)可完全停止。皮下脂肪逐漸消耗,體重在正常同齡兒中位數(shù)減1~3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下,長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)不良也可使身長(zhǎng)增長(zhǎng)落后。全身皮下脂肪全部喪失,二頰吸吮脂肪墊最后消失,面頰下陷,呈干癟老人面容。無(wú)浮腫、皮膚松弛、光薄、起皺,毛發(fā)干細(xì)發(fā)黃。全身皮包骨頭,骨骼突出處十分明顯。早期小兒精神焦慮而機(jī)靈,注意周?chē)挛?,但不喜活?dòng),食欲大多正常。病情加重則反應(yīng)遲鈍,精神萎糜,體溫與血壓都偏低,心率減慢,心音稍弱,肝脾一般不腫大。
患兒因吃不飽饑餓而經(jīng)??蕹成胍鳎N笔种?。有時(shí)出現(xiàn)饑餓瀉,排出多次少量暗綠色粘液便,偶爾發(fā)生頑固性便秘。而更多見(jiàn)的為胃腸消化紊亂或腸道感染引起的遷延性腹瀉,常可由于嘔吐腹瀉而導(dǎo)致脫水酸中毒,加重病情。全身免疫機(jī)能低下,很易并發(fā)各種感染,尤其呼吸道感染。由于全身反應(yīng)差,臨床上常不出現(xiàn)有關(guān)癥候,如得感染時(shí)不發(fā)熱,血白細(xì)胞不增等,以致延誤早期診斷,常為致死原因。
檢查檢驗(yàn)
貧血不顯著,血紅蛋白和血細(xì)胞壓積可輕度下降,血漿總蛋白、白蛋白、前白蛋白、運(yùn)鐵蛋白、β-脂蛋白和氨基酸量都接近正常??崭寡禽^低,可發(fā)生自發(fā)性低血糖休克。而游離脂酸、甘油三脂可增高,膽固醇則維持正常。
治療
應(yīng)采取綜合措施,包括增進(jìn)營(yíng)養(yǎng),細(xì)心護(hù)理,和防止并發(fā)癥,但最主要為給以營(yíng)養(yǎng)豐富,易于消化吸收的食物。因長(zhǎng)期饑餓,不易耐受食物質(zhì)與量的變化,故應(yīng)避免驟然增加或改變食物量和成分,要做到緩慢遞增。一般認(rèn)為嬰兒時(shí)期以牛乳或乳粉(消化功能差者可用脫脂乳粉)加蔗糖和植物油為最好的食品基礎(chǔ),供給充足的能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。不能耐受乳糖者可用豆?jié){或豆粉代替乳制品。年齡稍大,可根據(jù)患兒食欲,消化功能好壞和病情嚴(yán)重程度,酌情添加當(dāng)?shù)亓?xí)慣用的固體食物,如米糊、爛面,甚至軟飯,以提高能量供應(yīng),輔以魚(yú)泥、肉末、蛋花、豆泥等易消化食物,補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦嬰兒如無(wú)腹瀉、嘔吐,也無(wú)感染,食欲佳,早期即可每天每千克體重給予0.5MJ(120kcal)能量的食物,無(wú)不良反應(yīng),漸增至0.84MJ(200kcal)。若體重增加良好,臨床恢復(fù)滿(mǎn)意,身長(zhǎng)和體重已達(dá)正常,食物能量供給量可恢復(fù)生理需要量。除調(diào)整飲食、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)外,控制感染,加強(qiáng)護(hù)理,治療并發(fā)癥也很重要。
預(yù)后預(yù)防
本病預(yù)后相對(duì)比惡性營(yíng)養(yǎng)不良為好,住院病死率約在1%~2%。年長(zhǎng)兒稍高,恢復(fù)較慢。嬰幼兒時(shí)期患營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦,若持續(xù)數(shù)月以上,可留下遠(yuǎn)期不良后果:身材矮小和大腦生長(zhǎng)發(fā)育受影響。
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