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是貧血中比較特殊的類型,因?yàn)樵僬铣霈F(xiàn)的不僅僅是貧血,還有出血和白細(xì)胞減少引起感染的表現(xiàn)。要想知道為什么會出現(xiàn)這種臨床表現(xiàn)以及治療方法,我們最根本的是要學(xué)習(xí)再障的發(fā)病機(jī)制。只有了解再障是怎么發(fā)生的,我們才能更好地解釋臨床表現(xiàn)和治療。
種子——造血干祖細(xì)胞
土壤——造血微環(huán)境
蟲子——免疫因素
再障的發(fā)生就是因?yàn)檫@三種因素異常引起的,首先是種子不好了,也就是造血干祖細(xì)胞出現(xiàn)缺陷,導(dǎo)致質(zhì)量下降,數(shù)量減少。其次是種子生長的土壤環(huán)境異常,也就是骨髓中的造血微環(huán)境出現(xiàn)“脂肪化”等改變,影響造血干祖細(xì)胞生長。最后就是有蟲子把種子給吃掉了,就是免疫因素導(dǎo)致造血負(fù)調(diào)控因子分泌增加,使造血干祖細(xì)胞的生存更艱難,最后導(dǎo)致造血干祖細(xì)胞凋亡。這三種因素互相作用,就導(dǎo)致了骨髓造血衰竭,出現(xiàn)了全血細(xì)胞減少和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
針對再障的治療總體是分為對癥治療和針對發(fā)病機(jī)制的治療。對癥治療就是臨床有什么癥狀就解決什么癥狀。針對發(fā)病機(jī)制的治療就是促進(jìn)種子生長、抑制蟲子和改善種子生長的土壤環(huán)境。這就形成了再障的促造血治療和免疫抑制治療,還有造血干細(xì)胞移植。
種子、土壤和蟲子的學(xué)說,雖然是假設(shè)的理論,但使我們對再障的理解更深刻,并且對再障的治療起到很大的幫助。我們在學(xué)習(xí)再障的時(shí)候,首先就要想到這個(gè)學(xué)說,以此推斷出再障的臨床表現(xiàn)和治療。
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