瑞氏綜合癥(ReyeSyndrome),是由臟器脂肪浸潤(rùn)所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群,又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報(bào)道,多發(fā)生在6個(gè)月~15歲的幼兒或兒童,平均年齡6歲,罕見于成年人。
病因不明,多認(rèn)為與病毒感染有關(guān),如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等,也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。病毒感染后線粒體的結(jié)構(gòu)和代謝異常導(dǎo)致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎(chǔ)。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理主要病理改變以腦和肝為主,可見大量脂肪沉著,在胞漿內(nèi)充滿脂肪滴,電鏡下觀察線粒體腫脹,呈多形態(tài)變化,內(nèi)嵴消失,基質(zhì)伸展呈小條狀,顆粒變粗,糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結(jié)等器官也有脂肪浸潤(rùn)現(xiàn)象。
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