主要為對癥治療和預(yù)防復(fù)發(fā)

　　（一）紅細(xì)胞生成性血卟啉病

　　1、皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥其丙酮和0.13%散沫花素（lawsone）霜劑。穿防護(hù)衣�？诜�β-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg.

　　2、溶血性貧血：嚴(yán)重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g3次/d，餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進(jìn)展有效。

　　（二）肝性血卟啉病

　　1、避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染等。

　　2、宜高糖飲食、禁酒，急性發(fā)作時，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續(xù)24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。

　　3、激素：少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機(jī)制不明。有體位性低血壓的病人用強(qiáng)的松10-20mg，3次/d獲良效。

　　4、對癥治療：氯丙嗪可減輕腹痛緩解神經(jīng)精神癥狀，12.5-25mg3次/d.甲派氯丙嗪療效更好，5-10mg3-4次/d.醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

　　5、血紅蛋白：是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重，24h內(nèi)不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射，速度不大于40mg/min，6-10min注畢；也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次，第2次注射至少間隔12小時，療程3-5d.

　　6、靜脈放血：遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml.尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血�？墒拱Y狀消失6-9個月，生化改善12-24個月。個體差異較大。

　　7、氯喹：間斷試用劑量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d時停用。療程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。對遲發(fā)性皮膚型病人可獲完全緩解。治療中應(yīng)密切觀察肝功（SGPT）情況。

　　8、糾正水、電解質(zhì)紊亂：對抗利尿激素釋放過多者，應(yīng)限制水分?jǐn)z入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg3次/d，5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進(jìn)水量不足者，則需補(bǔ)充鹽類和水分。急性發(fā)作時偶見低鎂血癥性抽搐，應(yīng)予補(bǔ)充鎂鹽。