血友病應(yīng)該如何治療？

2010-01-05 16:31 　來源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 　　打印 | 收藏 |

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　　一、避免外傷和手術(shù)：如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

　　二、替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg（因子VIII1個單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度）；嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理需輸注15～25U/kg；需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg.計算公式：需輸注因子VIII劑量（U）=預(yù)期達(dá)到濃度（U/ml）′40ml/kg′病人體重（kg）。

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200（U）。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h，應(yīng)輸注2～3次/d.

　�、谘巡∫遥褐委熢瓌t同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期較長：20～24/h）。

　　三、手術(shù)治療：關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，影響正�；顒诱�，在嚴(yán)格替代治療情況下，可行矯形手術(shù)。

　　四、局部出血：壓迫止血為主。

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