支氣管源性肺癌是一種高度惡性的原發(fā)性肺部腫瘤，占肺癌的絕大多數，預后極差。

　　支氣管源性肺癌占所有肺腫瘤比率的90%以上。原發(fā)性肺癌是男性第二常見的癌（13%），在女性占第三位（13%）。肺癌是男性和女性癌癥死亡的最主要原因，在男性為32%，在女性為25%.女性發(fā)病率正在迅速上升。本病大多發(fā)生于45~70歲之間。

　　病因學

　　吸煙是支氣管肺癌的主要原因，占男性患者90%以上，女性80%以上。87%的肺癌與接觸煙草有關。較強的吸煙劑量-效應關系表現在三種最常見的肺癌上：鱗狀上皮細胞癌，小細胞癌和腺癌；小細胞癌曲線坡度最陡，腺癌最低。最近的流行病學研究支持以往的資料，提示戒煙可延緩肺癌的發(fā)生，同時減少發(fā)生特異組織類型肺癌的危險性。一小部分肺癌（男15%，女5%）與職業(yè)性因素有關，這些因素共同致病，它們是：石棉，輻射，砷，鉻酸鹽類，鎳，氯甲基醚，芥子氣（毒氣戰(zhàn)）及焦炭爐放散物。空氣污染的確切作用尚不了解。少數病例與接觸室內氡氣有重要關系。但在芬蘭，大量的病例對照研究并未證明接觸室內氡氣增加發(fā)生肺癌的危險性。 偶爾，肺癌，尤其是腺癌和肺泡細胞癌，與肺瘢痕有關。DNA損害，細胞的癌基因的激活和生長因子的刺激被認為在肺癌病理生理學中占重要地位。

　　病理學

　　支氣管癌一般分為四種組織學類型：醫(yī)學教育網。收集，整理鱗狀上皮細胞癌，常發(fā)生于較大的支氣管，通常通過直接蔓延或淋巴結轉移而擴散；小細胞未分化癌，早期產生血源轉移；大細胞未分化癌，通常經血流擴散；腺癌，常為周圍性，一般通過血流擴散。所有類型都可經淋巴管擴散。

　　細支氣管肺泡細胞癌（腺癌的一種亞型）會使氣腔實變，且通常不向肺臟外擴散。盡管可表現為孤立型，但有時可以根據其多發(fā)病灶起源與其他類型支氣管癌相鑒別。

　　癥狀和體征

　　腫瘤的表現取決于其部位和擴散的類型。由于大多數支氣管癌位于支氣管內，病人典型表現為咳嗽，伴或不伴咯血。慢性支氣管炎病人，其原有的咳嗽加劇，頑固，表明有新生物的可能。產生于支氣管腫瘤潰瘍的痰量一般不大（盡管細支氣管肺泡細胞癌的痰有時可以很多且呈水樣），但可含炎癥滲出物且往往帶有血絲。小細胞癌不常見有咯血。大量出血（不常見）有力提示大血管受到侵犯。支氣管狹窄可引起氣體陷閉伴局限性哮鳴，常引起肺不張伴縱隔移位，肺膨脹度減少，叩診濁音及呼吸音消失。被堵塞的肺發(fā)生感染，則有發(fā)熱，胸痛和體重減輕。持續(xù)性的局限性胸痛提示新生物侵犯胸壁。外周結節(jié)樣腫瘤在未侵犯胸膜或胸壁引起疼痛或轉移到遠處器官之前無癥狀。晚期癥狀有疲勞，乏力，活動減少，咳嗽加劇，呼吸困難，納差，體重下降和胸痛。惡性腫瘤常引起漿液血性胸膜滲出液，且往往大量，反復發(fā)生。

　　Horner綜合征（由于侵犯頸胸段交感神經）表現為眼球內陷，瞳孔縮小，上瞼下垂和同側面部無汗。Pancost綜合征（由于臂叢和鄰近的肋骨，以及脊椎受到腫瘤浸潤）表現為所受累的上臂疼痛，麻木和乏力。上述兩個綜合征可同時存在。

　　腫瘤可直接侵犯食道，引起阻塞，有時并發(fā)瘺管。膈神經受侵犯可引起膈肌麻痹。侵犯心臟出現心律失常，心臟增大和心包積液。上腔靜脈阻塞和左側喉返神經麻痹（引起聲音嘶?。﹦t是由于腫瘤直接壓迫或鄰近淋巴結壓迫所致。

　　在上腔靜脈綜合征中，靜脈回流受阻引起上胸部和頸部側支靜脈擴張；面部，頸部和軀干上部（包括乳房）水腫，充血；眼結膜紅，腫；仰臥位氣喘；及中樞神經系統(tǒng)癥狀（如頭痛，視覺障礙和意識紊亂）。上腔靜脈綜合征有顯著的臨床表現，雖需密切注意，但不是急癥。對原因不明的縱隔腫塊，最重要的是要作出組織學診斷。

　　原發(fā)及繼發(fā)癌的肺內擴散可發(fā)生淋巴管癌，引起亞急性肺心病，低氧血癥加重和嚴重呼吸困難。肺內繼發(fā)性血源性淋巴結轉移常見，但繼發(fā)性支氣管侵犯很少見。血行轉移至肝臟，腦，腎上腺和骨骼多見，可早期發(fā)生，在明顯的肺部癥狀出現之前即可產生癥狀。

　　肺癌的副癌綜合征表現很多，是腫瘤的肺外的遠處效果。它們引起與原發(fā)性腫瘤或轉移無關的代謝性和神經肌肉性紊亂，可能為癌腫發(fā)生或復發(fā)的首發(fā)癥狀。它們并不表明腫瘤已擴散在胸外。肥大性骨關節(jié)?。ㄈ怂仓┦浅霈F于手指和腳趾的杵狀變形及長骨遠端骨膜隆起。神經系統(tǒng)各部分均可受侵犯——主要為腦病，亞急性小腦變性，腦脊髓炎，Eaton-Lambert綜合征和周圍神經病變?？砂l(fā)生多發(fā)性肌炎和皮肌炎或由于產生具有激素作用的物質而出現代謝綜合征。小細胞癌可分泌異位性ACTH，導致庫欣綜合征；或分泌ADH，導致水潴留和低鈉血癥，也可引起類癌綜合征（面紅，喘鳴，腹瀉及心臟瓣膜損害）。鱗狀上皮細胞瘤可分泌甲狀旁腺激素樣物質而產生高鈣血癥。其他與原發(fā)性肺癌有關的內分泌綜合征包括男子乳房增大，高血糖，甲狀腺毒癥和皮膚色素沉著。亦可出現血液系統(tǒng)疾病，包括血小板減少性紫癜，白血病樣反應，骨髓癆性貧血，紅細胞增多及衰弱性血栓形成。

　　診斷

　　診斷資料的主要來源是病史和胸部X線。病史中如有早期局部癥狀，會引起對腫瘤的懷疑；胸部X線檢查可明確病變部位，并可顯示其對周圍組織結構的影響，但多個腫瘤中心的大規(guī)模研究并未證實胸部X線和痰標本檢查有助于篩查肺癌。盡管上述方法偶可早期發(fā)現肺癌，但早期發(fā)現對病人生存率并無影響。

　　當疑有肺癌時，在胸部攝片后即要獲取組織以從組織學上確診。體溫常無特異性。偶可發(fā)現轉移性病變的體征（腫大的淋巴結或肝臟腫大）。其他肺外體檢表現已在前文討論過。X線表現取決于受累的部位。

　　在無癥狀的病人，胸部X線?？梢娨粋€外周性小結節(jié)性腫塊。如腫塊直徑＜5~6mm，則難以發(fā)現。以往的X線檢查結果對了解新生物頗有價值。對較小的孤立結節(jié)，穿透性強的X線和體層攝片可顯示鈣化，鈣化的數量必須超過一個斑點，才能診斷為良性腫瘤或慢性肉芽腫性病變并排除肺癌。CT可顯示其他技術看不到的病變，并可根據有無淋巴結擴散的跡象有助于腫瘤的分期。偶爾需要胸部磁共振成像（MRI）檢查，對顯示肺尖Pancoast瘤有無胸壁及椎體侵犯最有幫助。

　　有癥狀的病人，胸部X線可顯示支氣管狹窄和不規(guī)則肺實質浸潤，或肺不張。在阻塞區(qū)或在周圍型腫瘤內部可能看到空洞形成。阻塞性肺氣腫不常見。偶爾，X線可顯示在不相鄰的肺葉內有浸潤或阻塞區(qū)，此種現象不能用單個腫瘤灶解釋而是支氣管樹彌漫性粘膜下淋巴滲透的結果。胸膜滲液往往與浸潤性或外周部腫瘤有關，胸液的細胞學檢查或胸膜活檢可提供診斷。極少數情況下，在尚未發(fā)現肺內病灶時，痰中即可找到腫瘤細胞。

　　胸部MRI用于肺癌診斷和療效評估尚屬實驗性。MRI在肺癌術前，可提供腫瘤組織平面的確切定位。

　　支氣管鏡檢可用來顯示并活檢支氣管腫瘤。用硬質支氣管鏡，可視范圍限于主支氣管及其一級分支，但腫瘤的范圍通過隆突活檢和隨機活檢可確定，而且可感覺到氣管外腫塊產生的阻力。用纖維支氣管鏡可暴露次級支氣管，并可通過沖洗，刷檢和活檢采取腫瘤標本。許多外科醫(yī)生在手術前行縱隔鏡檢查以了解縱隔和肺門淋巴結情況，確定診斷以及區(qū)分腫瘤能否手術。

　　不超過10%的病例需要剖胸探查以確定診斷及腫瘤能否切除。禁忌證包括遠處或縱隔轉移及心肺功能不全。當縱隔檢查或胸骨旁縱隔切開術（大多已被斜角肌淋巴結活檢替代）或胸膜，肝臟活檢證明有轉移灶時，則不必作剖胸探查?？擅降牧馨徒Y和轉移性皮膚小結是重要的診斷資料。

　　肺癌的分期有助于判斷預后及治療方法的比較和選擇。可通過臨床表現對肺癌進行分期，但在采用各種手段了解局部及全身病情后，特別是在胸廓切開術后再對肺癌進行分期更為準確。CT可發(fā)現肝，腦和腎上腺轉移。放射性核素掃描可提示因轉移而造成的骨骼受累。傳統(tǒng)的骨X線檢查或MRI常用以證實異常骨掃描的發(fā)現。痰的細胞學檢查或組織活檢可直接確定腫瘤的存在及其是否轉移。

　　TNM（腫瘤，淋巴結，轉移）系統(tǒng)是非小細胞肺癌按病期分類的標準。小細胞肺癌一般在診斷明確時已轉移。它分為局限性（局限于1側胸腔，伴或不伴縱隔和同側鎖骨下淋巴結受累）或廣泛性（擴散超過以上范圍）。

　　鑒別診斷

　　肺結節(jié)的鑒別診斷包括異物，非肺段性肺炎，結核的支氣管內病灶性肺部表現，系統(tǒng)性真菌病，自身免疫性疾病，和由胸腔外原發(fā)癌引起的轉移性病變。孤立性肺結節(jié)尤其難鑒別。

　　孤立性肺結節(jié)是一單發(fā)病灶，不管其大小，其周圍2/3的周長有肺實質包圍，不與肺門或縱隔相連，不伴肺不張或胸腔積液。引起孤立性肺結節(jié)的重要原因有新生物，感染和膠原性血管疾病。約40%的孤立性肺結節(jié)是惡性的，其中90%為原發(fā)性支氣管癌。引起感染最常見的原因根據不同的地區(qū)可分為粗球孢子菌，莢膜組織胞漿菌或結核分枝桿菌。類風濕關節(jié)炎和Wegener肉芽腫病是引起膠原性血管疾病的最常見原因。

　　對于孤立性肺結節(jié)，要首先通過與先前的胸片作比較加以評估。假如病灶在≥2年內無增大，則提示其為良性。CT掃描有助于發(fā)現鈣化（一般為良性體征）和結節(jié)。

　　明確新生或增大病灶的病因需培養(yǎng)或組織學檢查。培養(yǎng)的標本和組織可通過經胸針吸，經纖維支氣管鏡活檢，胸腔鏡或胸廓切開術得到。在未獲得特異性診斷之前，病變應視為良性。

　　良性病變極少引起上腔靜脈綜合征，醫(yī)學教。育網收集，整理但結核，真菌感染，胸骨后甲狀腺和主動脈瘤則可能。惡性腫瘤，包括淋巴瘤，霍奇金病，小細胞肺癌，鱗狀細胞癌，生殖細胞腫瘤和乳腺癌常引起上腔靜脈綜合征。

　　預后和預防

　　原發(fā)性支氣管癌預后不良。一般來講，原發(fā)性支氣管癌未經治療者可生存8個月，約10%~35%的腫瘤可切除，但總的5年生存率約13%.邊界清楚，生長緩慢的腫瘤病人，切除腫瘤后5年生存率可在ⅢA期非小細胞肺癌的15%到Ⅰ期非小細胞肺癌的70%范圍內變化。周圍小結節(jié)病灶經肺葉切除效果最佳。對于生存者應認真隨訪，因有6%~12%的人會發(fā)生第二次肺癌。因大多數小細胞肺癌患者在診斷時癌腫就已擴散至原發(fā)病灶以外部位，常無法手術。極少數情況下，早期小細胞肺癌可手術切除，但由于腫瘤容易復發(fā)，故主張使用順鉑和依托泊苷輔助化療，早期小細胞肺癌治療后第二次原發(fā)性癌發(fā)生率為25%~50%.

　　支氣管肺癌的預防包括戒煙和避免接觸可能的工業(yè)性致癌物質。有關對第二次原發(fā)性癌癥的藥物預防研究正在進行中。

　　治療

　　非小細胞肺癌Ⅰ期和Ⅱ期的治療選擇手術切除；Ⅳ期或伴有惡性胸腔積液的ⅢB期的病人不行手術。T3N0M0或T3N1M0分類的病人（因胸壁侵犯）應考慮手術切除。手術切除應在無禁忌證，也就是沒有肺外擴散，氣管內腫瘤位置不太靠近氣管以及無其他嚴重情況（如冠心病或慢性阻塞性肺病的肺功能不全）下進行。對所有考慮手術的病人均應作胸部和上腹部（包括肝和腎上腺）CT掃描。對考慮手術的病人如出現任何神經癥狀和體征（如顱神經麻痹，視野改變，神志不清或定向力障礙），需進行MRI和CT掃描。如病人主訴骨痛，或觸痛，或因骨質破壞增加導致血清堿性磷酸酶升高時，需行放射性核素骨掃描。

　　老年病人并不排除在手術切除之外，肺癌在老年人中具高度侵襲性。肺癌未治療的病人生存期常＜8個月。相比較而言，美國70歲老人的平均預期壽命為男性11.1年，女性14.8年。限制生存的因素是腫瘤，不是年齡。為安全起見，中心性支氣管內病變需要作肺切除并摘除鄰近的淋巴結。擴散到胸壁的腫瘤可以整塊切除；有報道手術后放療有好處，尤其是肺尖部腫瘤。

　　對Ⅱ，ⅢA和ⅢB期非小細胞肺癌提倡使用新輔助化療。對Ⅱ或ⅢA期肺癌術前，以及對ⅢA或ⅢB期行定量放療前，采用新輔助化療能顯著減少腫瘤負荷并提高痊愈及總生存率。某些有關新輔助化療的研究顯示其有較好的前景。然而，綜合所有研究結果，對其在非小細胞肺癌手術切除或定量放療中的作用，尚無法形成統(tǒng)一意見。

　　肺功能檢查對能否手術并不提供明確答案，但有幾條肯定可以作為胸廓切開術的簡單標準。要記住，切除的范圍只能在手術時才能確定，而且可能需要作肺切除。肺切除的肺功能標準是，第一秒用力呼氣量（FEV1 ）＞2L，即大于預計用力肺活量（FVC）的50%.而且，PaCO2 在靜息時應正常。如果任何一條不符，則應通過灌注定量掃描，如可能的話，加上通氣掃描，對局部肺功能加以評估（預計的手術后FEV1 等于未切除肺的灌注百分數乘以手術前FEV1 ）。如果這些檢查表明，病人的FEV1 在肺切除后將仍然＞800ml或術后仍大于正常FEV1 預計值的30%~40%.則可以接受這種危險性，如數值越接近這些標準，病人的活動能力將會受到限制。

　　已證實放療對控制骨痛，上腔靜脈綜合征，脊髓壓迫，腦轉移，咯血和支氣管阻塞有好處。采用術后放療對Ⅰ期和Ⅱ期肺癌并無益處或有改善。有時放療也用于因心肺功能不足或其他嚴重疾病不能行胸廓切開術者。放療后3個月，應嚴密觀察病人有無放射性肺炎的X線及臨床癥狀（包括咳嗽，呼吸困難和發(fā)熱），可用強的松60mg/d口服控制持續(xù)1個月，以后逐漸減量用以控制放射性肺炎。預防性頭顱放療對于小細胞肺癌治療完全緩解者可不使用。該方法可減少腦轉移，但尚未顯示可延長總的生存期。近距離放療對支氣管內病灶阻塞了大支氣管時，可緩解癥狀。

　　在小細胞肺癌病人，采用多種藥物，特別是順鉑和拓撲異構酶抑制劑聯合或不聯合放療的生存率高于手術治療。極少有治愈。曾有一些采用藥物化療改善病情的報道，但對支氣管癌最有效的聯合化療方案的研究尚在進行中。對手術無法切除的ⅢA，ⅢB期非小細胞肺癌，化療可將中期生存期提高6~12周并能改善病人的癥狀。有效的藥物包括含鉑制劑（順鉑和卡鉑），長春花堿類（長春堿，長春新堿和異長春新堿），紫杉堿類（docetaxel和paclitaxel）以及多種拓撲異構酶抑制劑。 氣道阻塞可用支氣管擴張藥物，氧氣，激光支氣管鏡和物理療法。抗生素用于合并感染者。 對于孤立的或偶見多發(fā)性肺轉移瘤，通常都是在摘除原發(fā)腫瘤之后將其切除，5年生存率約為10%. 未治愈的肺癌病人常有焦慮和持續(xù)性疼痛。需聯合使用鎮(zhèn)靜劑，麻醉劑和其他藥物。

　　鑒于肺癌病人死亡率高，需提早給予臨終關懷。在臨終期，可給予大劑量嗎啡靜脈滴注以緩解缺氧和疼痛等痛苦。采用經皮用藥（如芬太尼）有利于臨終關懷，可使更多的病人在家中平靜地死去。

　　如組織學上確診為上腔靜脈阻塞綜合征，治療包括化療（對小細胞肺癌，淋巴瘤或生殖細胞瘤）或放療（對乳腺癌，鱗癌或淋巴瘤）。盡管皮質激素對由肺癌引起的該綜合征的作用小于由其他疾?。ㄈ缌馨土觯┮鹫撸钥捎幸欢ǖ淖饔?。

　　良性支氣管腫瘤由于不良的局部作用，可繼續(xù)長大或惡變。大多數良性周圍型腫瘤在手術探查和切除之前無法確診。