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白血病與再生障礙性貧血的區(qū)別

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【提問】如何從臨床表現(xiàn),輔助檢查區(qū)別再障,ITP,急慢性粒細(xì)胞白血???

【回答】學(xué)員zhangqiran,您好!您的問題答復(fù)如下:

再生障礙性貧血

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染,肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。根據(jù)起病急緩和病情輕重及病程長短分為急性再障和慢性再障兩型醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

1.急性再障(重型再障Ⅰ型)較少見,起病急,發(fā)展快,早期即可出現(xiàn)出血及感染,隨病程延長出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。多發(fā)生口腔、牙齦、鼻腔等黏膜及皮膚廣泛出血,內(nèi)臟出血多見,如消化道出血、血尿、子宮出血等。多數(shù)病例有眼底出血,約1/2病人可發(fā)生顱內(nèi)出血,是本病死亡的主要原因之一。皮膚、黏膜及肺部反復(fù)感染,多合并敗血癥,感染不易控制。如不經(jīng)治療,多在6~12個月內(nèi)死亡。

2.慢性再障 較多見,起病緩慢,病程長,多以貧血為主要表現(xiàn),感染、出血癥狀較輕,經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解或治愈,預(yù)后相對較好。少數(shù)病例病情惡化(重型再障Ⅱ型),表現(xiàn)同急性再障,預(yù)后極差。

(三)輔助檢查

1.血象 全血細(xì)胞減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血。急性再障網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少,慢性型可輕度增多,但絕對值低于正常,白細(xì)胞減少,以中性粒細(xì)胞減少為主,淋巴細(xì)胞相對增多,血小板均減少。

2.骨髓象 急性再障增生低下或極度低下,粒、紅兩系均明顯減少。巨核細(xì)胞顯著減少,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞也相對增多。慢性型增生降低或呈灶性增生,但巨核細(xì)胞均減少。

特發(fā)性血小板減少性紫癜

(二)臨床表現(xiàn)

1.急性型多見于兒童,多數(shù)發(fā)病前1~2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟,有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血,皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑,甚至出現(xiàn)血腫、血泡;也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血,少數(shù)病人約1%~4%并發(fā)顱內(nèi)出血,而危及生命。病程常呈自限性,在數(shù)周內(nèi)恢復(fù),僅有少數(shù)病程超過半年而轉(zhuǎn)為慢性。

2.慢性型 多見于40歲以下育齡期女性,起病緩慢,一般出血癥狀輕,常表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑,女性多表現(xiàn)月經(jīng)過多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,甚至數(shù)年,部分病人可因感染等致病情加重,出現(xiàn)嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。

(三)輔助檢查

1.血象 血小板減少,急性型多低于20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,涂片中可見巨大畸形血小板。白細(xì)胞多無變化,血紅蛋白多少與出血程度有關(guān)。

2.骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細(xì)胞增多為主,成熟型巨核細(xì)胞較少見;慢性型以顆粒型巨核細(xì)胞為主,但缺乏血小板生成型巨核細(xì)胞。

3.其他 出血時間延長、束臂試驗(yàn)陽性、血塊收縮不良;血小板壽命縮短,急性型可縮短至幾小時,慢性型縮短1~2天;80%以上ITP病人PAIg(多為PAIgG)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)增高,緩解期可恢復(fù)正常。

急性白血病病人的護(hù)理

(一)臨床表現(xiàn)

起病急緩不一。發(fā)病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關(guān)節(jié)疼痛為早期癥狀。發(fā)病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群:

1.貧血 早期即可出現(xiàn),隨病程發(fā)展進(jìn)行性加重。貧血主要原因是正常紅細(xì)胞生成減少,此外,也與無效性紅細(xì)胞生成、溶血及失血有關(guān)。

2.出血 約40%的白血病病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部位,以瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過多、子宮出血常見。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血而出現(xiàn)全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙,嚴(yán)重時發(fā)生顱內(nèi)出血,消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因?yàn)檠“鍦p少,但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞的浸潤和感染毒素對血管的損傷等也可引起出血。

3.發(fā)熱 半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn),表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱,熱型不定,伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發(fā)熱,但發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)感染,感染的主要原因是由于成熟粒細(xì)胞減少,其次是人體免疫力降低有關(guān)。感染常發(fā)生的部位,以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見,可發(fā)生潰瘍或壞死,也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫,嚴(yán)重可致敗血癥或菌血癥。常見致病菌為革蘭陰性菌,如肺炎桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染,如帶狀皰疹等。

4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)

(1)骨和關(guān)節(jié):骨痛和四肢關(guān)節(jié)疼痛為白血病細(xì)胞浸潤常見癥狀,胸骨下端局部壓痛較為常見,提示骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過度增殖,以兒童多見。

(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L):系白血病細(xì)胞浸潤腦膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強(qiáng)直,嚴(yán)重者甚至抽搐、昏迷,病人腦脊液壓力增高。CNS-L可發(fā)生在疾病的各個時期,但多發(fā)生在緩解期長期生存的病例,以急淋白血病最多見,兒童尤甚。由于化學(xué)藥物難以通過血~腦屏障,隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有效地被殺滅,因而引起CNS-L。近年來,化療使白血病緩解率提高,生存期明顯延長。

(3)肝、脾、淋巴結(jié)腫大:白血病細(xì)胞浸潤多發(fā)生在肝脾,以急淋白血病為多見,表現(xiàn)為輕度到中度的肝脾大,表面光滑,偶伴輕度觸痛。淋巴結(jié)輕到中度腫大,無壓痛,尤以急淋白血病多見。

(4)皮膚及黏膜浸潤:白血病細(xì)胞浸潤可使牙齦增生、腫脹,皮膚出現(xiàn)皮膚粒細(xì)胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等,多見于急單和急粒單核細(xì)胞白血病。

(5)其他部位:睪丸受浸潤時多表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大,常見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。眼部常見白血病細(xì)胞浸潤眼眶骨膜(稱為粒細(xì)胞肉癌或綠色瘤),表現(xiàn)眼球突出、復(fù)視、或失明。此外還可累及心、肺、胃腸等部位,但不一定出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

(二)輔助檢查

1.血象 少數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常水平或減少,稱為白細(xì)胞不增多性白血??;多數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,可超過100×109/L,稱為高白細(xì)胞性白血病,分類檢查約30%~90%以原始和(或)早幼細(xì)胞為主;病人有不同程度的正常細(xì)胞性貧血,少數(shù)病人血涂片檢查紅細(xì)胞大小不等,可找到幼紅細(xì)胞;1/2病人血小板低于60×109/L,晚期血小板常極度減少。

2.骨髓象 骨髓檢查是確診白血病及其類型的重要依據(jù)。骨髓顯示有核細(xì)胞顯著增生,多為明顯活躍或極度活躍,主要為白血病性原始細(xì)胞,占非紅系細(xì)胞的30%以上;約10%急非淋白血病骨髓增生低下稱為低增生性急性白血?。话|(zhì)中出現(xiàn)紅色桿狀小體,稱奧爾小體(Auer小體)僅見于急非淋白血病;正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。

3.免疫學(xué)檢查 主要用于急淋與急非淋白血病的區(qū)別,以及T細(xì)胞與B細(xì)胞白血病的區(qū)別。單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型。

4.細(xì)胞化學(xué)染色 常用有過氧化物酶染色、蘇丹黑脂質(zhì)染色、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色、糖原染色等方法。協(xié)助區(qū)分常見白血?。绷?、急粒及急單白血?。┑脑技?xì)胞形態(tài)。

5.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 不僅可輔助診斷,還有判斷預(yù)后的價值。

6.生化檢查 CNS-L時,腦脊液壓力增高;白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,大于0.01×109/L,蛋白質(zhì)增多,大于450mg/L;葡萄糖定量減少;涂片可找到白血病細(xì)胞。在使用化療藥物期間,由于大量細(xì)胞破壞,各型白血病血液中尿酸濃度及尿液中尿酸排泄均增加。急性單核細(xì)胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高,而急淋白血病常降低。

慢性白血病

(一)臨床表現(xiàn)

根據(jù)自然病程可分為慢性期、加速期和急性變期。

1.慢性期 起病緩,早期常無自覺癥狀,隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)低熱、乏力、多汗或盜汗、消瘦等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾臟腫大是最突出的體征,可達(dá)臍平面,甚至可深入盆腔,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),表面平滑,無壓痛。但如發(fā)生脾梗死,則壓痛明顯。有1/2病人肝臟呈中度腫大,淺表淋巴結(jié)多無變化。大多數(shù)病人可有胸骨中下段壓痛,是本病重要的體征。慢性期可持續(xù)1~4年。當(dāng)白細(xì)胞極度增高超過200×109/L時可表現(xiàn)為呼吸窘迫、言語不清、頭暈、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等癥狀,稱之為“白細(xì)胞淤滯癥”。

2.加速期 發(fā)病后1~4年內(nèi)約70%慢粒白血病病人可進(jìn)入加速期,主要表現(xiàn)為不明原因的高熱、體重下降、虛弱、脾臟迅速腫大,骨、關(guān)節(jié)痛以及逐漸出現(xiàn)的貧血、出血。白血病細(xì)胞對原來有效的藥物發(fā)生耐藥。

3.急變期 加速期從幾個月到1~2年即進(jìn)入急變期,多數(shù)為急粒變,約20%~30%為急淋變。主要表現(xiàn)與急性白血病相似,大多在3~6個月內(nèi)死于各種并發(fā)癥。

(二)輔助檢查

1.血象 白細(xì)胞數(shù)明顯增高。常超過20×109/L,個別可達(dá)100×109/L以上。中性粒細(xì)胞顯著增多,各階段的粒細(xì)胞均可見,以中性粒細(xì)胞中、晚幼和桿狀核細(xì)胞為主。原始細(xì)胞不超過10%。晚期血小板和血紅蛋白均可明顯減少,急變期原始及早幼粒細(xì)胞等于或大于30%。

2.骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍。其中以中性粒細(xì)胞中、晚幼和桿狀核細(xì)胞明顯增多。原粒細(xì)胞低于10%。急變期可等于或大于50%。

3.染色體檢查 90%以上慢粒白血病病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體,t(9;22)(q34;q11);9號染色體長臂上有其編碼的蛋白質(zhì)P210;P210可增強(qiáng)酪氨酸激酶的活性,干擾正常造血細(xì)胞的轉(zhuǎn)化和增殖。目前認(rèn)為P210在慢粒白血病發(fā)病中起著重要的作用。

4.血液生化 由于化療后大量自細(xì)胞破壞,血清及尿中尿酸濃度增高。此外,血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加。

記住特征性癥狀,對比記憶!

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問題所屬科目:護(hù)士考試---內(nèi)科護(hù)理學(xué)(初級護(hù)師)

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