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血管瘤疾病分類

一、按血管瘤的發(fā)病部位分

由血管組織發(fā)生的腫瘤稱為血管瘤,其中80%屬先天性的。血管瘤屬于良性,生長緩慢,很少惡變。

1.毛細(xì)血管瘤

毛細(xì)血管型血管瘤又稱葡萄酒色斑,是一種常見的先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。后天獲得性發(fā)病者極少。因常發(fā)生于顏面部或口腔粘膜及頜骨,臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜紅斑或組織增生樣紅色斑塊。影響容貌或伴隨出汗,組織溫度升高或長期反復(fù)失血。

2.海綿狀血管瘤

一般由小靜脈和脂肪組織構(gòu)成。它的形態(tài)和質(zhì)地均像海綿,故而得名。多數(shù)生長在皮下組織內(nèi),也可生長在肌肉內(nèi),少數(shù)可在骨或內(nèi)臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起,皮膚顏色正?;虺是嘧仙?,腫塊質(zhì)地柔軟而境界清楚。

3.蔓狀血管瘤

多見于四肢,口腔頜面部的常見于顳淺動(dòng)脈所在的顳部或頭皮下組織,表面及周圍有許多樹枝狀擴(kuò)張的血管,迂回曲折呈蔓狀,局部皮膚呈暗紅或是藍(lán)紫色,有時(shí)可摸到血管搏動(dòng)或聽到血管雜音。

4.淋巴管瘤

是擴(kuò)張的、內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤,內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同,可以基本上分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤。淋巴管瘤多見于兒童及青年,好發(fā)部位為舌、唇、頰、頸。大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病,但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。

(1)毛細(xì)淋巴管瘤

表現(xiàn)為群集,深在,張力性水皰,組成斑片狀,可發(fā)生于身體各個(gè)部位,常見于頸部、上胸部、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在1-3mm,一般不超過1mm,內(nèi)容物似黏液。有時(shí)帶有血性水皰,呈淡紫或暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見整個(gè)肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀,破后可流出漿液性液體,損害的范圍變異很大。

(2)海綿狀淋巴管瘤

這是淋巴管瘤中最常見的一種,可以很小,但也可以很大,甚至侵及一個(gè)肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹,質(zhì)軟,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面無顏色改變。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤,而發(fā)生在頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。淋巴管瘤對人體并無害,可以生長得很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔都不能容納,以至舌尖只能突出口腔之外,牙齒及下頜骨水平外移,口腔不能閉合。如發(fā)生周期感染、潰瘍、腫脹,結(jié)果纖維化而進(jìn)一步使腫瘤增大。如發(fā)生于頭頸部,侵犯口腔底部、氣管或縱隔,可引起呼吸道阻塞而致死。繼發(fā)感染,特別是上呼吸道的損害,可使病損增大而威脅生命,其特點(diǎn)如下。

(3)囊性淋巴管瘤

囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮。下組織腫塊,但不能壓縮,大多發(fā)生于頸部,尤其是頸后三角,偶有發(fā)生于腋下、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大,膨脹性擴(kuò)大,但也可不變大,很少病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向,或下達(dá)縱隔。在頸前三角者,則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發(fā)生喘鳴聲、吞咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染,最后引起敗血癥。

5.草莓狀血管瘤

又稱單純性血管瘤,一般出生后3-5周出現(xiàn),好發(fā)于面、頸和頭皮,隨嬰兒成長而增大,數(shù)月內(nèi)增長迅速,直徑可達(dá)數(shù)厘米,在1年內(nèi)長到最大限度,以后數(shù)年內(nèi)可逐漸自行消退。損害為一個(gè)或數(shù)個(gè),高出皮膚表面,表面呈草莓狀分葉,直徑為2-4cm,邊界清楚,質(zhì)軟,呈鮮紅或紫紅色,壓之可退色。廣泛損害的深部常并發(fā)海綿狀血管瘤。

此瘤內(nèi)毛細(xì)血管增生,內(nèi)皮細(xì)胞也明顯增生,包體較大,呈不規(guī)則圓形或橢圓形,胞質(zhì)染淡伊紅色,胞核呈不規(guī)則橢圓形。增生內(nèi)皮細(xì)胞排列不止一層,呈實(shí)性條索狀或團(tuán)塊狀,有的僅見少數(shù)很小而不清楚的官腔。以后發(fā)生纖維化。

6.鮮紅斑痣

又稱葡萄酒樣痣或毛細(xì)血管擴(kuò)張痣,大多數(shù)發(fā)生于幼兒期,可能的發(fā)生率為0.3%-0.5%。常在出生時(shí)或出生后不久出現(xiàn),好發(fā)于面、頸和頭皮,大多為單側(cè)性,偶見于雙側(cè)性,有時(shí)累及粘膜,損害初起為大小不一的、一個(gè)或數(shù)個(gè)淡紅、暗紅或紫紅的斑片,呈不規(guī)則,邊界清楚,不高出皮面,可見毛細(xì)血管擴(kuò)張,壓之部分或完全退色,表面平滑,偶呈疣狀或結(jié)節(jié)狀。發(fā)生于前額、腦脊膜鮮紅斑痣除有面部單側(cè)損害外,還有同側(cè)視網(wǎng)膜和腦脊膜血管瘤,可引起青光眼和對側(cè)輕度偏癱和癲癇。骨肥大性鮮紅斑痣伴軟組織和骨肥大,常見靜脈曲張和動(dòng)脈瘺。發(fā)生于眼瞼或頰部者常波及附近粘膜。發(fā)生于小腿和足部的可出現(xiàn)痛性紫藍(lán)色結(jié)節(jié)或斑塊,并可破潰。

7.混合型血管瘤

初起時(shí)大多為皮膚表面大小不等的小紅斑,與單純的草莓狀血管瘤并無異樣,但隨著表面血管瘤的發(fā)展,同時(shí)侵入真皮和皮下組織,皮下侵犯的范圍可超過表面病損面積,形成隆起的包塊,形態(tài)不規(guī)則,多見于面部及四肢。侵犯范圍有時(shí)非常廣,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等組織器官都被這種不斷擴(kuò)展的血管組織所覆蓋,可引起呼吸、飲食、視覺和聽覺等功能障礙。

二、血管瘤依人體的結(jié)構(gòu)分:

血管瘤依人體的結(jié)構(gòu)分體表血管瘤和體內(nèi)血管瘤。體表血管瘤分為口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、軀干血管瘤、頭部血管瘤、頸部血管瘤。

1、體表血管瘤

(1)影響美觀:體表血管瘤可發(fā)生于人體表面各部位,但以頜面、頸、軀干、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規(guī)則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴(yán)重影響美觀,對患者身心造成巨大傷害。

(2)受外力撞擊、壓迫影響,引起大出血致使血流不止。

(3)破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。

(4)影響骨骼生長發(fā)育異常。

(5)瘤體發(fā)生潰瘍。

(6)肢體嚴(yán)重畸形。

2、內(nèi)血管瘤

肝內(nèi)血管瘤實(shí)際上是先天性發(fā)育異常,由于肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞增生或繼發(fā)性血管擴(kuò)張所致,是肝臟最常見的良性腫瘤,根據(jù)其含纖維的多少,可分為硬化型血管瘤,血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,血管外皮瘤、毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤,其中海綿狀血管瘤最為多見。

本病多見于女性,可發(fā)生于任何年齡,可單發(fā),也可多發(fā),左右肝時(shí)均可發(fā)生,腫瘤大小不一,小者僅在顯微鏡下才能確診,大者可重達(dá)20余公斤,本病發(fā)展緩慢病程可達(dá)數(shù)十年之久。

主要危害有:

(1)當(dāng)腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時(shí),引起上腹部不適,出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心等癥狀,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致患者內(nèi)脾胃等正常器官發(fā)生變形,破壞其功能形態(tài)。

(2)位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

(3)可轉(zhuǎn)變惡性血管瘤。

(4)肝區(qū)疼痛和心理壓力。

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