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先天性腦積水-外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)

先天性腦積水是外科主治醫(yī)師神經(jīng)外科學(xué)考試所需要了解的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容,供考生參閱。

腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積于腦室內(nèi),或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存,稱為腦積水。多有顱內(nèi)壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類,多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒,其它年齡也可發(fā)生腦積水。

一、病因

發(fā)生原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。

按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生;后者多因腦脊液分泌過?;蛭照系K所致。由于長期腦室內(nèi)壓增高,大腦組織受壓,發(fā)生退行性變,可變得極為菲薄。

二、臨床表現(xiàn)

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大,一般經(jīng)3~5個月方逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉(zhuǎn),致鞏膜上部露白,前囟擴(kuò)大且張力增加,其它囟門也可擴(kuò)大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時,頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大,故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重,進(jìn)展較快時,亦可出現(xiàn),其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

少數(shù)病例,腦積水在發(fā)展到一定時期后可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內(nèi)壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑本癥的病兒,定期測量頭顱大小,包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm.后囟出生后6周閉合,前囟于9~18個月之間閉合,這些數(shù)據(jù)可作參考。

為進(jìn)一步確定診斷,了解腦積水的性質(zhì)和程度,可進(jìn)行如下檢查:

(一)顱骨X線平片 可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。

(二)頭顱CT掃描 可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實(shí)質(zhì)性質(zhì),有助于鑒別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位,側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。

(四)前囟穿刺 借以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。

(五)腦室造影 對判斷有無導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內(nèi)注入水溶性碘劑。

本病應(yīng)與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內(nèi)腫瘤、佝僂病等相鑒別。

四、治療

分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療,以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高(超過250mm水柱)或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下,已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者,手術(shù)療效不佳。

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