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克山病-病理學(xué)

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克山病(Keshan disease)是一種地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行于黑龍江省克山縣,當(dāng)時對該病的本質(zhì)認識不清,遂以此地名來命名,一直沿用至今。本病主要流行于我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區(qū)或丘陵地帶。病理學(xué)上以心肌的變性、壞死及修復(fù)后形成瘢痕為特點。臨床上常有急性或慢性心功能不全表現(xiàn)。

病因:50年代以來對本病病因做了大量研究,但至今尚無定論。起初認為是一種地區(qū)流行性病毒性心肌炎,可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān),但病毒分離和血清學(xué)檢測未獲規(guī)律性陽性結(jié)果。近年來發(fā)現(xiàn)病區(qū)糧食中硒含量明顯低于非病區(qū),患者的頭發(fā)和血液中硒含量亦明顯低于非病區(qū)人群。服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發(fā)作。1974~1977年間,我國在發(fā)病地區(qū)進行補硒的預(yù)防研究,結(jié)果表明,經(jīng)補硒的兒童其克山病的發(fā)病例數(shù)顯著低于對照組。應(yīng)用硒制劑防治克山病在我國取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待進一步研究。

病變:本病的病變主要在心肌,可出現(xiàn)嚴重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死。

肉眼觀,心臟呈不同程度增大,兩側(cè)心室均擴張,致使心臟近于球形。重量亦增加,病程較長的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超過500g.心腔的擴張屬肌原性,心壁變薄,乳頭肌及肉柱變扁。少數(shù)病例在左心室肉柱間及左、右心耳內(nèi)可有附壁血栓形成。若血栓脫落,可引起肺、腎、脾、腦等器官的栓塞和梗死。切面上見正常紅褐色心肌內(nèi)散布著數(shù)量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期,壞死灶呈灰黃色,境界不清。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理瘢痕病灶呈灰白色、半透明,境界較清楚,呈星狀或樹枝狀條紋,互相連接,有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜,色澤斑駁。

鏡下,心肌細胞出現(xiàn)不同程度水腫,表現(xiàn)為胞漿內(nèi)出現(xiàn)蛋白質(zhì)顆粒(線粒體腫脹)和空泡變性。心肌壞死主要表現(xiàn)為凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質(zhì)紅染物,核消失,繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞的溶酶體酶溶解吸收,后者是在心肌空泡變性的基礎(chǔ)上,肌原纖維及核發(fā)生酶性溶解液化,遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈灶狀,病灶大小和形狀不一,呈散在分布,并多見于心肌內(nèi)層,而且與冠狀血管有密切關(guān)系,有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分布。壞死灶最終被修復(fù)而成為瘢痕。

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