銅藍蛋白生理功能簡述：

銅藍蛋白（ceruloplosmin Cp）屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160，000，由8個分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結(jié)合6個銅離子，并因攜銅而呈藍色醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。Cp除作為銅的載體外，還具有氧化酶的活性，可將Fe2＋氧化為Fe3＋，利于鐵摻入鐵轉(zhuǎn)運蛋白，促進鐵的運輸。

正常人體內(nèi)含銅約100？50mg，主要位于骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉(zhuǎn)運，10%與白蛋白結(jié)合而送輸。成人每日攝取銅2mg，主要在小腸上段吸收，同白蛋白結(jié)合送輸?shù)礁?，即摻入肝細胞合成Cp.部分銅可從膽汁中排出。肝病時銅藍蛋白合成減少，血漿Cp含量降低。肝豆?fàn)詈俗冃裕╳ilso?。┦且环N遺傳病，可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁，導(dǎo)致銅在肝、腎、腦及紅細胞中聚積，發(fā)生銅中毒。肝中銅含量增加，抑制銅和Cp結(jié)合，血中Cp含量下降（<20mg/dl）?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血、慢性肝病，以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。由于角膜內(nèi)銅的沉著，在角膜周圍出現(xiàn)綠色或金黃色的色素環(huán)，稱為KayseFleischer環(huán)，是肝豆?fàn)詈俗冃缘囊环N特征性改變，具有診斷價值。減少銅攝入，服用D青霉胺鰲合銅離子，可對肝豆?fàn)詈俗冃赃M行治療。