起病多數(shù)呈隱襲和慢性進(jìn)展,少數(shù)急和進(jìn)展快。本病系一累及多系統(tǒng)的疾病。
(一)口腔輕度病變常被病人忽視,較重時(shí)唾液少,食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌,舌紅、干裂或潰瘍,活動(dòng)不便,舌系帶底部無(wú)唾液積聚,咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒齦炎常見(jiàn),牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落,唇和口角干燥皸裂,有口臭。約半數(shù)病人反復(fù)發(fā)生腮腫大,重度時(shí)形成松鼠樣臉,頷下腺亦可腫大。
(二)眼呈干燥性角結(jié)膜炎,眼覺(jué)干燥、癢痛,可有異物或燒灼感,視力模糊,似有幕狀物,畏光,角膜可混濁,有糜爛或潰瘍,小血管增生,嚴(yán)重時(shí)可穿孔??珊喜⒑缒っ}絡(luò)膜炎;結(jié)膜發(fā)炎,球結(jié)膜血管擴(kuò)張;淚液少,少數(shù)淚腺腫大,易并發(fā)細(xì)菌、真菌和病毒感染。偶見(jiàn)有突眼為首發(fā)癥狀的。
(三)呼吸道鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎,傳導(dǎo)性耳聾;咽喉干燥,有聲音嘶啞,痰液稠粘,并發(fā)氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和肺不張醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集,臨床無(wú)明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
(四)消化道咽部和食管干燥可使吞咽困難,偶見(jiàn)環(huán)狀軟骨后食管狹窄,胃粘膜因腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增大,胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌;伴萎縮性胃炎的發(fā)病率可高達(dá)70.5%,小腸吸收功能可受損對(duì)胃泌素和促胰酶素的反應(yīng)有障礙,提示亞臨床型胰腺炎較常見(jiàn)。肝脾腫大占1/5病例。
(五)泌尿道腎病變占1/3,常見(jiàn)為間質(zhì)性腎炎,有腎小管功能缺陷,呈腎小管性酸中毒、腎性糖尿、氨基酸尿,和尿酸再吸收減少等,亦有并發(fā)腎小球腎炎,系IgM和補(bǔ)體在腎小球沉積。
(六)神經(jīng)系統(tǒng)各水平的神經(jīng)組織可受損,中樞神經(jīng)累及為25%、周圍神經(jīng)為10%~43%.前者從腦膜到腦實(shí)質(zhì)和各個(gè)部位的脊髓都可受累,周圍神經(jīng)的部位廣泛,包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)支均可累及;臨床表現(xiàn)多樣,包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語(yǔ)、偏癱、截癱,共濟(jì)失調(diào)等。機(jī)理為神經(jīng)組織的炎癥性血管病變導(dǎo)致缺血或失血改變或由于單核細(xì)胞浸潤(rùn)所致。
(七)肌肉累及占2%左右,表現(xiàn)為肌痛,肌無(wú)力,由間質(zhì)性肌炎造成,間質(zhì)小血管周圍有淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn),也可出現(xiàn)綠發(fā)于腎小管酸中毒、低血力爭(zhēng)上游造成的周期性麻痹。
(八)關(guān)節(jié)約10%病例累及關(guān)節(jié),呈現(xiàn)腫痛,常為非侵犯性關(guān)節(jié)為。
(九)皮膚粘膜干燥如魚(yú)磷病樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜,雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍;陰道粘膜亦可干燥和萎縮。
(十)淋巴結(jié)局部或全身淋巴結(jié)可腫大。
繼發(fā)性SS伴同結(jié)締組織病最常見(jiàn)的為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,橋本氏甲狀腺炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化,慢性活動(dòng)性肝炎等。
假性淋巴瘤通常SS中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)僅限于唾液腺及淚腺,呈進(jìn)行性口眼干燥的良性過(guò)程,尚有明顯的腺外淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn),臨床上表現(xiàn)淋巴腫大,有肺、腎、肝、脾、肌肉等累及,血象白細(xì)胞減少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,組織病理示病變組織的浸潤(rùn)細(xì)胞呈多形性,為大小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和綱織細(xì)胞等,持續(xù)數(shù)年,病程良性,稱假性淋巴瘤。這類病例其中有的可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤,浸潤(rùn)細(xì)胞呈高度未分化,組織結(jié)構(gòu)破壞,浸潤(rùn)超過(guò)包膜。惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對(duì)照人群中顯著增加。