門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥是指具有脾大，脾功能亢進(jìn)，食管胃底靜脈曲張和嘔血，腹水等癥狀的疾病。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

1、門脈的血流受到阻礙，血液淤滯時(shí)，則引起門脈系的壓力增高。

2、三大臨表：（1）脾大，全血細(xì)胞減少；（2）側(cè)支身循環(huán)建立，主要食管胃底靜脈曲張；（3）腹水

3、引起門脈高壓的主要原因是：肝硬化。

4、門脈高壓癥分為：肝前型，肝內(nèi)型（在我國(guó)最常見，占95%以上），肝后型

5、門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈組成；其中脾靜脈占門靜脈血流的20%；

6、肝臟的血液供應(yīng)：主要來自于門靜脈占75%，肝動(dòng)脈25%.

7、肝臟有兩個(gè)管道系統(tǒng)：Glissom系統(tǒng)（格里森系統(tǒng)）和肝靜脈系統(tǒng)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜索整理

肝臟的Glissom纖維鞘組成：門靜脈、肝動(dòng)脈、肝膽管，這三者走形都是一致的。

歌訣：母（M）雞（J）感（G）動(dòng)（D）郭（G）德（D）綱（G）

門靜脈（MJ）、肝動(dòng)脈（GD）、肝膽管（GDG）

正常門靜脈壓力在1.27-2.3KPa（13——24cmH2O）如果壓力>2.94kPa（30cmH2O），則門靜脈高壓診斷明確

（二）肝硬化時(shí)肝門靜脈系統(tǒng)主要側(cè)支循環(huán)：

①胃底、食管下段交通支：最主要的。

②直腸下端、肛管交通支

③前腹壁交通支

④腹膜后交通支

（三）臨床表現(xiàn)：大水盛

主要是脾腫大、脾功能亢進(jìn)，嘔血、側(cè)支循環(huán)形成、腹水和一些非特異性全身癥狀，嚴(yán)重時(shí)上消化道大出血、肝性腦病等。

1.脾大、脾功能亢進(jìn)

臨床上可見到血細(xì)胞減少，最常見的是白細(xì)胞和血小板減少，稱為脾亢。

2.交通支擴(kuò)張

食管胃底曲張靜脈破裂大出血是門靜脈高壓最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。

3.腹水

主要原因是肝硬化后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙，造成低蛋白血癥，引起血漿膠體滲透壓降低，液體漏入腹腔形成腹水。另外，肝功能不全時(shí)，體內(nèi)醛固酮增多，而引起鈉、水潴留。此外，門靜脈壓力升高，使門靜脈毛細(xì)血管床的濾過壓增加，使肝內(nèi)淋巴液的容量增加，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。

（四）診斷（略）

（五）治療：

治療的目的是：防止出血和胃底食管靜脈曲張。

（一）內(nèi)科治療：一般用藥，用生長(zhǎng)抑素。

①內(nèi)鏡下用藥首選，對(duì)食管靜脈曲張作用好，但是對(duì)胃底的靜脈曲張無效。

做題時(shí)，出現(xiàn)胃底靜脈曲張不能選胃鏡治療，食管靜脈曲張就可以。

②用藥無效后用三腔兩囊管。

（二）手術(shù)治療（最主要的方法）

分兩類：分流術(shù)和斷流術(shù)（即脾切除）

①分流術(shù)：通過分流來降低門靜脈壓力

②斷流術(shù)：阻斷奇靜脈間的反常血流

1.分流術(shù)：

種類：⑴脾腎靜脈分流術(shù)：是將脾靜脈的血分流到左腎靜脈。

該手術(shù)禁忌癥：大量腹水和脾靜脈口徑小。

⑵門腔靜脈分流術(shù)：最容易導(dǎo)至肝性腦病

⑶脾腔靜脈分流術(shù)；

⑷腸系膜上靜脈、下腔靜脈分流術(shù)；

⑸經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。

分流術(shù)利弊：預(yù)防和治療復(fù)發(fā)性上消化道出血的效果是肯定的，但是由于血液沒有經(jīng)過肝臟的解毒作用，因此，容易導(dǎo)至肝性腦病。特別是門腔靜脈分流術(shù)。

2.斷流術(shù)（最有效）：門脈高壓手術(shù)治療的首選。

注：門脈高壓手術(shù)治療首選斷流術(shù)而不是分流術(shù)。

（1）以賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效。治療門靜脈高壓手術(shù)的最好辦法。

注：做題時(shí)，只要題目中提到門靜脈高壓的手術(shù)治療，答案有它就必選它。

（2）賁門周圍血管可分成4組：（考點(diǎn)）冠狀靜脈、胃短靜脈、胃后靜脈、左膈下靜脈

歌訣：該（冠）當(dāng)（短）何（后）罪（左）

（3）離斷了賁門周圍血管后，門脈壓增高，使入肝門脈血流增加，有利于肝細(xì)胞的再生和肝功能的改善。賁門周圍血管離斷術(shù)是一種針對(duì)胃脾區(qū)，特別是胃左靜脈高壓的手術(shù)，目的性強(qiáng)，止血作用即刻而確切。

（4）手術(shù)唯一的目的就是來治療和預(yù)防出血的。如果食管靜脈曲張但未破裂，則不需要急診手術(shù)。

（5）斷流術(shù)的評(píng)價(jià)：

各種斷流術(shù)，除了脾切除術(shù)本身可能因?yàn)闇p少了脾靜脈血的回流對(duì)降低門靜脈壓力有力之外，都是通過阻斷門靜脈系統(tǒng)于胃底，食管靜脈曲張間反復(fù)的血流聯(lián)系，降低曲張靜脈的壓力來治療和預(yù)防出血的。若食管靜脈曲張但未破裂出血的不需要急診手術(shù)。

注意：

1.肝蒂組成：總管，動(dòng)脈，肝神經(jīng)，淋巴管。

2.食管靜脈曲張破裂出血為鮮血。