個別氨基酸的代謝

除氨基酸的一般過程（脫氨），有些氨基酸還有其特殊的代謝途徑，并具有重要的生理意義。

一、氨基酸的脫羧基作用

部分氨基酸在特異的氨基酸脫羧酶催化下進(jìn)行脫羧反應(yīng)，生成相應(yīng)的胺。除組氨酸脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧基后生成的胺雖然含量不高，但具有重要的生理功能。體內(nèi)廣泛存在的胺氧化酶可將這些胺氧化成相應(yīng)的醛類，后者經(jīng)醛氧化酶催化，進(jìn)一步氧化成羧酸，避免胺類在體內(nèi)的蓄積。胺氧化酶在肝中活性最強(qiáng)。反應(yīng)過程簡化如下：

幾種氨基酸經(jīng)脫羧基作用產(chǎn)生的重要胺類如下：

（一）γ—氨基丁酸（GABA）由L-谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧基生成，此酶在腦、腎中的活性很高，所以腦中GABA含量較多。GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。

（二）組胺由組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下脫羧基產(chǎn)生。組胺在體內(nèi)分布廣泛，乳腺、肺、肝、肌組織及胃粘膜含量較高，主要存在于肥大細(xì)胞中，創(chuàng)傷性休克或炎癥病變部位有組胺釋放。組胺具有強(qiáng)烈的擴(kuò)張血管功能，增加血管通透性，使血壓下降；也是胃液分泌刺激劑。

（三）5-羥色胺（5-HT）色氨酸經(jīng)羥化酶催化生成5-羥色氨酸，再經(jīng)脫羧酶催化生成5-羥色胺。除神經(jīng)組織外，5-羥色胺還存在于胃腸道、血小板及乳腺細(xì)胞中。在腦內(nèi)5-羥色胺作為神經(jīng)遞質(zhì)具有抑制作用；在外圍組織具有收縮血管的功能。

（四）?；撬岚腚装彼嵯妊趸苫撬岜彼?，再脫羧生成牛磺酸。牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分；現(xiàn)發(fā)現(xiàn)腦組織中有較多?；撬幔赡芫哂懈匾墓δ?。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜索整理

（五）多胺某些氨基酸脫羧基可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)。如鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然后再轉(zhuǎn)變?yōu)榫吆途贰＞吆途穼俣喟奉?，是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。凡生長旺盛的組織及腫瘤組織多胺類含量較多。臨床上利用測定腫瘤病人血、尿中多胺含量作為觀察病情的指標(biāo)之一。

二、一碳單位概念和來源

某些氨基酸在分解代謝過程：可以產(chǎn)生含有一個碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亞氨甲基。一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)和參加代謝。

一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。

三、蛋氨酸循環(huán)

在蛋氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下，蛋氨酸與ATP作用，生成S腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM中的甲基十分活潑，稱活性甲基，SAM稱活性蛋氨酸。SAM在甲基轉(zhuǎn)移酶的催化下，可將甲基轉(zhuǎn)移給另一物質(zhì)，使甲基化，SAM即變?yōu)?腺苷同型半胱氨酸。后者脫去腺苷、生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氫葉酸供給甲基，生成蛋氨酸。此即蛋氨酸循環(huán)。體內(nèi)有數(shù)十種物質(zhì)合成需SAM提供甲基，如腎上腺素、肌酸、肉堿、膽堿等。因此，SAM是體內(nèi)最重要的甲基供體。

四、苯丙氨酸和酪氨酸代謝

在體內(nèi)有下述代謝過程：

上述反應(yīng)生成的多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺，是腦內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)或腎上腺髓質(zhì)激素。酪氨酸羥化酶是合成幾茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代謝途徑是生成黑色素，其合成的關(guān)鍵酶為酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羥化酶時，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸蓄積，經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成大量苯丙酮酸，后者進(jìn)一步變?yōu)楸揭宜?。此時，尿內(nèi)出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。

酪氨酸還可在轉(zhuǎn)氨酶催化下生成對羥苯丙酮酸，后者經(jīng)尿黑酸等中間產(chǎn)物變成延胡索酸和乙酰乙酸。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現(xiàn)尿黑酸尿癥。