常表現(xiàn)為外陰腫脹或進行性增大的塊物，局部疼痛部分呈息肉狀或菜花狀外觀，初起時腫塊較小，位于皮下，可無任何癥狀。以后腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，有不規(guī)則陰道出血和排液。合并感染時可出現(xiàn)疼痛。同時可有食欲減退、體重下降等全身癥狀。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內(nèi)無變化，而后迅速增大。

臨床分期：

1.IRS手術病理分組由國際橫紋肌肉瘤協(xié)會組（IRS）制定的分組系統(tǒng)，被普遍采用。

Ⅰ期：腫瘤局限，腫瘤完全切除，區(qū)域淋巴結未受侵犯。醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理

Ⅰa期：腫瘤局限于原發(fā)肌肉和臟器。

Ⅰb期：腫瘤浸潤至原發(fā)肌肉和臟器之外，如穿過筋膜層。

Ⅱ期：腫瘤局限，肉眼下完全切除。

Ⅱa期：肉眼下原發(fā)腫瘤完全切除，但鏡下切除邊緣仍有殘留病灶，無區(qū)域淋巴結轉移。

Ⅱb期：腫瘤局限，完全切除，有區(qū)域淋巴結轉移。

Ⅱc期：肉眼下原發(fā)腫瘤完全切除，但鏡下切除邊緣仍有殘留病灶，有區(qū)域淋巴結轉移。

Ⅲ期：不完全切除或活檢，有肉眼下殘留。

Ⅳ期：診斷時有遠處轉移。