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原發(fā)骨髓纖維化病因

原發(fā)骨髓纖維化患者，造血系統(tǒng)的改變最為顯著。由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。

研究表明原發(fā)骨髓纖維化患者髓系細(xì)胞由克隆性干細(xì)胞分化。但是，骨髓成纖維細(xì)胞、T細(xì)胞是多克隆的。過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。血小板、巨核細(xì)胞和單核細(xì)胞是分泌多種細(xì)胞因子，如轉(zhuǎn)化生長因子β（TGF -β）、血小板來源的生長因子（PDGF）、白細(xì)胞介素1（IL）、表皮生長因子（EGF）和堿性成纖維細(xì)胞生長因子（bFGF）?？梢詫?dǎo)致成纖維細(xì)胞生成和細(xì)胞外基質(zhì)的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和骨髓微血管生長。

新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標(biāo)志。大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發(fā)骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。