小兒腎病綜合征（NS）是一組由多種原因引起的腎小球濾過膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項為必備條件。

　　一、并發(fā)癥

　?。ㄒ唬└腥荆河捎贜S患兒免疫功能低下，蛋白質營養(yǎng)不良，高度水腫造成局部血液循環(huán)不良，加之患兒多用糖皮質激素或免疫抑制劑治療等，使。腎病患兒極醫(yī)學教`育網搜集整理易罹患各種感染。常見的感染有呼吸道、皮膚、泌尿道和腹腔，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見，但其后常并發(fā)細菌感染或兩者同時存在。結核桿菌感染亦應引起重視。另外腎病患兒的醫(yī)院感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。

　?。ǘ╇娊赓|紊亂和低血容量：常見的電解質紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。患兒可因不恰當長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品，過多使用利尿劑，以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。在上述誘因下可出現厭食、乏力、嗜睡、血壓下降甚至出現休克、抽搐等。如在大量使用利尿劑或激素后大量利尿，出現食欲不振，進食較少而忽略及時補鉀可致低鉀血癥。大量蛋白尿時鈣常與蛋白結合隨尿丟失，加之長期服用激素和腎病時維生素D水平降低使腸道鈣吸收不良，骨骼對甲狀旁腺激素的敏感性降低等，引起低鈣血癥甚至出現低鈣性驚厥。另外由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫，而常有血容量不足，尤在各種誘因引起低鈉血癥時易出現低血容量性休克。

　　（三）血栓形成：NS高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現為突發(fā)腰痛、出現血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。但臨床以不同部位血管血栓形成的亞l臨床型則更多見。除腎靜脈血栓形成外，可出現：①兩側肢體水腫程度差別固定，不隨醫(yī)學教`育網搜集整理體位改變而變化。多見有下肢深靜脈血栓形成；②皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴大；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀體征時，應考慮下肢動脈血栓形成。股動脈血栓形成是小兒NS并發(fā)的急癥狀態(tài)之一，如不及時溶栓治療可導致肢端壞死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽，咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征陽性時要警惕肺栓塞，其半數可無臨床癥狀；⑦突發(fā)的偏癱、面癱、失語或神志改變等神經系統(tǒng)癥狀在排除高血壓腦病，顱內感染性疾病時要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯。

　　血栓形成的原因主要是NS時存在高凝狀態(tài)，由于：①肝臟合成凝血因子增多，形成高纖維蛋白原血癥，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子增加；②血漿抗凝血物質濃度降低，特別是尿中丟失抗凝血酶Ⅲ過多；③血小板數量增多，黏附性和聚集率增加；④高脂血癥時血流緩慢，血液黏稠度增高；⑤感染或血管壁損傷激活內源性凝血系統(tǒng)；⑥過多應用強有力的利尿劑使血容量減少、血液濃縮；⑦長期大劑量激素應用可促進高凝狀態(tài)等。

　?。ㄋ模┘毙阅I衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。這類患兒并無血容量下降和急性腎小球壞死，可能與間質水腫，近曲小管內和Bowman囊內靜水醫(yī)學教`育網搜集整理壓增加以至腎小球凈濾過壓下降有關。另以蛋白管型致腎內梗阻也是原因之一。此類腎衰可發(fā)生于腎病初期或病程中任何時期，但多見于有明顯液體潴留時，患兒表現長期少尿（1周～1月），BUN及肌酐升高，尿比重下降，尿中可見大量很長的管型或雙層管型。

　　當NS臨床上出現急性腎衰竭時，要考慮以下原因：①急性間質性腎炎，可由使用合成青霉素、呋塞米、非類固醇消炎藥引起；②嚴重腎間質水腫或大量蛋白管型致腎內梗阻；③在原病理基礎上并發(fā)大量新月形成；④血容量減少致腎前性氮質血癥或合并。腎靜脈血栓形成。

　?。ㄎ澹┠I小管功能障礙：NS時除了原有腎小球的基礎病可引起腎小管功能損害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可導致腎小管，主要是近曲小管功能損害。臨床上可見腎性糖尿或氨基酸尿，嚴重者可呈Faneoni綜合征。此類患兒對糖皮質激素治療反應差，遠期預后差。

　?。┥L延遲：腎病患兒的生長延遲多見于頻繁復發(fā)和長期接受大劑量糖皮質激素治療的病例。但其發(fā)生機制錯綜復雜，不僅由于蛋白質營養(yǎng)不良或／和糖皮質激素的影響，而且腎病本身引發(fā)的生長激素抵抗也是其生長障礙發(fā)生的因素之一。另外胰島素，甲狀腺激素和促性腺激素等水平和效應下降也是引發(fā)生長障礙的因素之一。但多數患兒在腎病緩解后有生長追趕現象。

　　二、診斷

　　凡臨床具備腎病4大特點者即可確診為腎病綜合征。大量蛋白尿（+++～++++），低蛋白血癥（白蛋白可低至10～20g／L）為必備條件。僅具有4大特征者稱為單純性腎病，病理分型為微小病變，如伴有不同程度的血尿、反復出現的高血壓、氮質血癥、血總補體或C3，反復降低者醫(yī)學教`育網搜集整理稱為腎炎性腎病，病理分型為非微小病變型。一般初發(fā)病例無須行腎穿刺活組織檢查。當對糖皮質激素治療無反應，高度提示局灶性節(jié)段性硬化或另外一些腎小球腎炎所致的腎病時，或臨床或實驗室證據支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎的患兒，或對頻繁復發(fā)和對糖皮質激素依賴者在細胞毒藥物治療前均應行腎穿刺活組織檢查。

　　三、主要治療措施

　　在控制水腫、維持水電解質平衡、供給適當的營養(yǎng)、預防和控制伴隨感染的基礎上正確使用腎上腺皮質激素。應用時應掌握“始量要足、減量要慢、維持要長”的原則。臨床上常根據對8周激素治療的效應區(qū)別為完全效應、部分效應或無效應。國內多采用中長程療法：潑尼松每日2mg／kg，總量不超過60mg，分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg／kg晨醫(yī)學教`育網搜集整理起頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個月，此為中程療法。若治療4周內尿蛋白為轉陰，可繼續(xù)服至轉陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改為隔日2mg／kg晨起頓服，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月，此為長程療法。短程療法因易于復發(fā)，已漸不用。如腎病復發(fā)或激素依賴者可采用激素沖擊療法或加用免疫抑制劑。同時，在應用激素治療過程中，每日給予維生素D及適量鈣劑。