(一)手術治療
手術切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法。早期手術效果尤好,但是即使發(fā)生轉移,切除大的原發(fā)病灶也能減輕和消除癥狀。闌尾類癌瘤轉移少見,一般認為僅作單純闌尾切除即已足夠。當肉眼下有明顯轉移,腫瘤直徑超過2cm者方考慮作擴大根治手術。小腸類癌惡變率高,應積極作根治術。
小的無癥狀性直腸類癌可作局部切除。Orloff報告,直徑超過1cm的直腸類癌易播散到區(qū)域淋巴結,而直徑小于1cm者,病變一般不超過粘膜下層,認為根治性手術只限于直徑超過2cm,醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理侵犯肌層或局部切除后復發(fā)者。
胃、十二指腸類癌瘤,如果直徑小于1cm者,可作局部切除。如超過1cm者應作部分胃切除和網(wǎng)膜切除。十二指腸第二、三段類癌瘤可能需要作胰十二指腸切除,但此手術的死亡率甚高,應慎重掌握。
當有肝臟轉移灶時,最好的姑息治療是肝葉切除或轉移瘤切除。有報告切除肝內(nèi)大的孤立轉移灶后,癥狀明顯緩解,尿中5-HIAA明顯下降,且生存多年。不能手術切除時可作肝動脈插管栓塞或灌注治療。
類癌瘤手術的并發(fā)癥較多,包括易發(fā)生麻醉意外,手術探查腫瘤時可促發(fā)類癌危象,手術操作對腫瘤的擠壓常可引起嚴重的低血壓,因此需作術前準備,投用大劑量的抗血清素藥物,備用血管活性藥物及時糾正低血壓。避免使用兒茶酚胺類藥物,慎用硫苯妥鈉作誘導。類癌綜合征患者的心臟瓣膜病變可通過修補手術獲得顯著療效已有報道。
(二)內(nèi)科治療
主要針對類癌瘤所釋放的不同血管活性物質以及對癥處理和支持療法。
1.血清素合成抑制劑 對氨苯基丙氨酸能抑制色胺酸羥化酶的活力,阻斷血清素的合成,劑量每日2~4g,分4次口服。使腹瀉完全緩解,并可減輕皮膚潮紅的發(fā)作。目前此藥很少應用,被5-氟色氨酸所代替,作用與前者相似,但副作用少。劑量600mg,分3次口服,6~8周時尿內(nèi)5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇抑制5-羥色胺的脫羥作用,從而阻斷血清素的合成,對緩解腹痛、腹瀉有一定效果,尤其對胃的類癌綜合征所致的癥狀,劑量每次250~500mg,3~4次/日。但對產(chǎn)生血清素的多數(shù)類癌無效,其副作用易產(chǎn)生血壓下降。
2.血清素拮抗劑 有下列三種
(1)甲基麥角酰胺:每天6~24mg口服。急性發(fā)作時,可予1~4mg一次靜注,或用10~20mg加于100~200ml生理鹽水中在1~2小時內(nèi)靜脈滴注,能較好地控制潮紅、哮喘發(fā)作和腹瀉。其控制腹瀉作用強于賽庚定。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性,長期應用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。
?。?)賽庚定:6~30mg/d口服。如為了緩解急性癥狀,可予50~75mg加于100~200ml生理鹽水中靜滴,療效與甲基麥角酰胺相似,但控制潮紅比后者為優(yōu)。副作用與甲基麥角酰胺相似,醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理但不會引起纖維化性病變。
?。?)noznam:可分解5-HT,常用2.5g靜脈注射。
3.激肽釋放酶抑制劑 下列藥物可選用:
?。?)抑肽酶:可抑制激肽釋放酶,作用最快最強,可使血中緩激肽迅速破壞,低血壓得以緩解。常用2.5~12.5萬u靜脈注射,24小時內(nèi)可用250萬u.
?。?)6氨基己酸:能對抗激肽釋放酶。先以5g靜脈滴入,繼以1g/hr維持。
?。?)iniprol:也能抑制激肽釋放酶??捎?00萬u靜脈注入,必要時可加大劑量。
?。?)苯氧芐胺:予10~30mg/d.可抑制激肽釋放酶的釋放。
4.其他藥物的應用
?。?)抗組織類藥物:在少數(shù)組織胺升高者有助于控制潮紅。
(2)皮質類固醇:可予強的松15~40mg/d,對伴有類癌綜合征的前腸型類癌有明顯效果,對其他類癌無效。
?。?)甲哌氯丙嗪:10mg每日3~4次,偶有助于控制潮紅。酚噻嗪對緩解前腸型類癌內(nèi)分泌癥狀,有一定療效。
(4)甲基多巴:250~500mg,每6~8小時一次,有助于緩解腹瀉。
?。?)生長抑素制劑善得定:近年文獻報告善得定能有效控制類癌綜合征的癥狀,并使腫瘤縮小。每次250μg,皮下注射,每日2~3次,可使皮膚潮紅及腹瀉在短時內(nèi)迅速控制,血清素迅速下降,具有較好的姑息療效。
5.化學治療 阿霉素或5-Fu均各有20%左右的有效率。鏈脲霉素與5-Fu的聯(lián)合應用,可取得33%的有效率。中數(shù)有效維持期為7個月。近年來有報道使用α-干擾素治療,醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理可以緩解類癌綜合征的癥狀。每日300萬u~600萬u,肌注,有效率為47%,中數(shù)有效維持期34個月。
6.支持療法 食物應富于營養(yǎng)和熱卡,補充蛋白質,給予足夠維生素,避免可誘發(fā)皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶制品、蛋類、柑桔等。