川崎?。↘awasa discase）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(muco-cutaneous lymph node syndrome)，日本川崎富于1967年首先報道，其發(fā)病率逐年增高，在我國及一些西方國家已取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的首要病因。但該病迄今為止病因尚未明確，其診斷主要依靠病程中出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn)而缺乏特異性的病原學依據(jù)。該病是一種血管炎綜合征，好發(fā)于2～4歲孩子，以男孩多見。近年來，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。在我國以7～9月發(fā)病較多。

　　患兒一般在發(fā)病前多有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。持續(xù)高熱不退1～2周、雙眼球結(jié)膜充血、口唇皸裂出血、口腔黏膜充血、舌頭表面似楊梅狀、全身出現(xiàn)形態(tài)多樣化的皮疹、手足硬性水腫潮紅以及頸淋巴結(jié)腫大。上述癥狀消退后，可在手指和腳趾末端沿指甲與皮膚交界出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮，也可見肛門周圍處脫皮。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，大多發(fā)生于發(fā)病后2～3周，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。川崎病并發(fā)心血管損害的類型包括冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張、冠狀動脈狹窄或閉塞等。動脈瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多可于1～2年內(nèi)消退，但局部管壁的纖維化可促使內(nèi)膜增生，導致冠狀動脈不能有效擴張，嚴重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導致嚴重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。該疾病的病因：

　　病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌（prupionilacterium acnes）是該疾病發(fā)生原因，但未被證實；也有報道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在患者外周血單核細胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。日本研究發(fā)現(xiàn)，患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW 檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

　　該疾病急性期T淋巴細胞減低、循環(huán)T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異?？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對內(nèi)皮細胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內(nèi)皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間黏附因子等可能在本病的發(fā)病中具有重要作用。國內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)該疾病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化，B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關(guān)。

　　尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動脈炎相似，呈動脈全層炎；血管內(nèi)膜增厚，有粒細胞和單核細胞浸潤，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導致死亡。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)，并排除其他疾病，下列6項中具有5項即可成立診斷。

　　⑴持續(xù)發(fā)熱 日以上。

　?、齐p側(cè)結(jié)合膜充血。

　?、嵌嘈涡约t斑。

　?、瓤诖桨l(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部黏膜彌漫性充血。

　?、杉毙云谑终婆c足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復期指尖開始脫皮。

　　⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大。

　　二、醫(yī)技檢查

　　急性期白細胞增高，可達20×109/L以上，伴核左移；輕度貧血；在患病的第2或第3周血小板增多可達500×109L以上；血沉增快達60mm/小時以上，C反應(yīng)蛋白陽性。血清免疫球蛋白，特別是IgE增高，補體輕度增高；血清轉(zhuǎn)氨酶增高。根據(jù)受累器官不同，其他實驗室異常尚有蛋白尿、膿尿；腦脊液淋巴細胞增高；心電圖有低電壓、ST-T波改變、P-Q和Q-T間期處長以及心律失常；X線檢查心臟增大；二維超聲心動圖可見冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成，且多數(shù)是左、右冠狀動脈同時受累。

　　細菌、病毒培養(yǎng)和感染血清學檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。部分病例抗變形桿菌OX1q抗體或OX-X抗原陽性，但特異性立克次體血清學試驗陰性。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.持續(xù)不明原因的發(fā)熱5天以上。

　　2.雙眼結(jié)膜、口腔及咽部明顯充血。

　　3.病初手足皮膚實性腫脹，發(fā)病2～3天，面部、四肢及軀干皮膚出現(xiàn)紅斑、猩紅熱樣或麻疹樣皮疹。恢復期指端膜狀脫皮。

　　4.頸部淋巴結(jié)非化膿性腫脹，直徑大于1.5cm。

　　5.病程中可出現(xiàn)心肌炎、心包炎、甚或心肌梗死或缺血性心臟病。

　　6.實驗室檢查：血白細胞總數(shù)及中性粒細胞增高，血小板數(shù)多明顯升高，紅細胞沉降率增快，T細胞亞群失調(diào)，總T及Ts細胞減少，Th/Ts比值增高。

　　7.二維超聲檢查若發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張或瘤樣改變有重要意義。

　　四、容易誤診的疾病

　　應(yīng)與細菌性疾?。ㄌ貏e是猩紅熱、葡萄球菌表皮脫落綜合征和鉤端螺旋體?。⒉《拘云ふ睿ㄈ缏檎睿?、立克次體?。ㄈ缏浯壣桨哒顭幔?、弓形蟲病、肢痛癥、幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎以及嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動脈炎等相區(qū)別。

　　五、治療原則

　　1.多數(shù)情況下該疾病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調(diào)整劑量。發(fā)熱期過后可減少劑量5～10mg/kg，每日1次；阿司匹林能減緩冠狀動脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應(yīng)經(jīng)常進行心電圖檢查和二維超聲心動圖追蹤，必要可做冠狀動脈造影。阿司匹林療程根據(jù)臨床病程而定，一般宜服數(shù)月；如有冠狀動脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動脈瘤消退。

　　2.有發(fā)生冠狀動脈瘤的高危病人，在應(yīng)用阿司匹林的同時，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動脈病變。

　　對腎上腺皮激素的應(yīng)用尚有爭議。有人認它能促進動脈瘤形成；但也有報道在發(fā)病早期應(yīng)用沖擊量糖皮質(zhì)激素能防止冠狀動脈瘤發(fā)生。

　　3.少數(shù)冠狀動脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動脈旁路手術(shù)。

　　4.治愈標準

　?、排R床癥狀及體征消失，精神、食欲正常。

　　⑵實驗室檢查異常指標均恢復正常。

　?、嵌S超聲復查冠狀動脈病變消失。

　　5.好轉(zhuǎn)標準

　?、啪?、食欲好轉(zhuǎn)，癥狀、體征改善。

　?、贫S超聲復查冠狀動脈病變穩(wěn)定。