成人Still病是一種病因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn),并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。有認(rèn)為本癥是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病,與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型(Still病)極相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一個(gè)臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長(zhǎng)期觀察,大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。
病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌,某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種,花粉,塵埃或食物過(guò)敏有關(guān),臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)膜組織,呈急性炎癥上過(guò)程,具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常,抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效,故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用,變態(tài)反應(yīng)則在整個(gè)病程中起作用。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱:常呈弛張熱,驟升驟降,1日內(nèi)可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀,熱退后活動(dòng)自如。
2.皮疹:為一過(guò)性,高熱時(shí)出現(xiàn),熱退后消失,常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹,也可出現(xiàn)多形性等皮疹。
3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛:表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎,發(fā)熱時(shí)重,熱退后減輕或緩解。
4.肝 脾和淋巴結(jié)腫大,淋巴潔活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。
5.其他:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6.并發(fā)癥:包括暴發(fā)性肝功醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)能衰竭、心包填塞、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細(xì)胞綜合征(HPS)等。
醫(yī)技檢查
1.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng),核左移,輕中度貧血。
2.血沉明顯增快。
3.高丙球蛋白血癥,C反應(yīng)蛋白增高。
4.血清抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性。
5.血細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性。
6.骨髓象常提示感染等骨髓象。
診斷依據(jù)
1.主要指標(biāo):①發(fā)熱≥39℃,并持續(xù)1周以上。②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上。③典型皮疹。④白細(xì)胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。
2.次要指標(biāo):①咽痛;②淋巴結(jié)和(或)脾大;③肝功異常;④RF(-)和ANA(+)。
3.排除:①感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥)。②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血?。?。③其他風(fēng)濕病。
以上指標(biāo)中符合5項(xiàng)或更多,且其中有2項(xiàng)以上為主要指標(biāo)就可診斷成人Still病,但需排除所列其他疾病。
容易誤診的疾病
1.敗血癥:常有原發(fā)感染灶,中毒癥狀重,病程非一過(guò)性、間歇性,皮膚瘀點(diǎn),血、骨髓培養(yǎng)有病原菌,抗生素有效。而AODS無(wú)上述特征,且糖皮質(zhì)激素有效。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡:蝶形紅斑,盤(pán)狀紅斑,常合并腎炎,周圍血象降低,抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性可資鑒別。
3.風(fēng)濕熱:風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結(jié),且心臟受累多,特別是心肌炎、心內(nèi)膜炎,并常遺留瓣膜病變,特征性的舞蹈等均可鑒別。
4.淋巴瘤:皮疹為浸潤(rùn)性斑丘診、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍,進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,皮膚、淋巴結(jié)活檢可區(qū)分。
治療原則
1.糖皮質(zhì)激素:潑尼松1mg/(kg•d),癥狀改善后,逐漸減量,總療程不宜超過(guò)6個(gè)月。減量過(guò)程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時(shí)可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。
2.非甾體類抗炎藥:輕癥病例可單獨(dú)使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。
3.慢作用抗風(fēng)濕藥:病情長(zhǎng)期控制不佳,糖皮質(zhì)激素療效不好,可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,劑量見(jiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。
預(yù)防
應(yīng)避免花粉、塵?;蛴嘘P(guān)食物等過(guò)敏源。