艾森曼格綜合征一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。

　　艾森曼格復(fù)合病一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大而肺動(dòng)脈正?；驍U(kuò)大者。病人有發(fā)紺。本病與法樂(lè)四聯(lián)癥不同之處在于并無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄。一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來(lái)的左至右分流可從左心室直接噴入肺動(dòng)脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動(dòng)脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。

　　該病原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理性病變。其原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，就使原來(lái)的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)發(fā)紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.輕至中度發(fā)紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身發(fā)紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。

　　2.體征示心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理減輕），肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全）。

　　醫(yī)技檢查

　　1.X線檢查：示右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。

　　2.心電圖檢查：示右心室肥大及勞損，右心房肥大。

　　3.超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯像：可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動(dòng)脈水平有右至醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定、超聲心動(dòng)圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右至左分流的所在部位。其中心血管造影對(duì)本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能避免。

　　治療原則

　　本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對(duì)肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如發(fā)紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。