膽管囊狀擴(kuò)張癥是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試會(huì)考到的知識(shí)點(diǎn)之一，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)特整理膽管囊狀擴(kuò)張癥的發(fā)病機(jī)制等內(nèi)容更好的讓學(xué)員理解與學(xué)習(xí)，下面讓我們看看膽管囊狀擴(kuò)張癥的詳細(xì)內(nèi)容。

　　膽管囊狀擴(kuò)張癥最常見于膽總管，其橫徑大小不等，可達(dá)3～25cm，個(gè)別報(bào)道囊腫容量高達(dá)10L.囊內(nèi)含有變性膽汁，多呈棕綠色，如合并感染常為革蘭陰性菌和（或）厭氧菌所致，部分病例存在膽泥或膽石。膽管囊壁常增厚，約2～10mm，由纖維炎性組織構(gòu)成，中間散在有平滑肌纖維和腺體組織，內(nèi)面缺乏正常黏膜，但常襯有柱狀上皮，有時(shí)可見斑片狀壞死灶。急性炎癥期病變嚴(yán)重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時(shí)合并其他先天性畸形，如多囊腎、先天性肝纖維化、膽道閉鎖等，約有2.5%發(fā)生囊壁癌變。

　　先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥有多種分類方法，基本情況如下。

　?、裥停耗夷[型，臨床多見，占80%以上。膽（總）管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，其3個(gè)亞型為狹義的膽總管囊腫、節(jié)段性膽總管擴(kuò)張和彌漫性肝外膽管擴(kuò)張。

　　Ⅱ型：憩室型，自膽總管側(cè)壁長(zhǎng)出憩室狀物。膽總管本身正常或輕度擴(kuò)張。

　?、笮停菏改c（壁內(nèi)段）膨出型，膽總管末段在十二指腸內(nèi)呈囊狀膨出，胰管和膽總管匯入膨出部。

　?、粜停憾喟l(fā)憩室型，在膽（總）管側(cè)壁長(zhǎng)出多個(gè)憩室。

　　迄今較完整的分型當(dāng)推Todani分類法，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理此法基本能概括本病。

　?、瘛笮团c上述分型相同。

　　Ⅳ-A型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)性囊腫。

　?、?B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫。

　?、跣停焊蝺?nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫。

　　國內(nèi)有作者建議，將膽管擴(kuò)張癥分為先天性和繼發(fā)性兩大類，然后按部位、形態(tài)、伴發(fā)病等進(jìn)一步分型，值得探討。