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癲癇(epileptic)是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征,以腦神經(jīng)元異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征,是發(fā)作性意識喪失的常見原因。
【分類】
國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,198l)癲癇發(fā)作分類如下:
1.部分性發(fā)作
(1)單純性:無意識障礙,可分運動、感覺(體感或特殊感覺)、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。
?。?)復雜性:有意識障礙,可為起始的癥狀,也可為單純部分發(fā)作發(fā)展而來,以可伴有自動癥等。
?。?)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化:由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。
2.全面性發(fā)作:包括強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣發(fā)作(抽搐性);失神(典型失神與非典型失神),失張力發(fā)作(非抽搐性)。
3.不能分類的癲癇發(fā)作。
【診斷】
1.有發(fā)作史,有可靠目擊者提供的發(fā)作過程和表現(xiàn)的詳細描述。
2.發(fā)作間期腦電圖出現(xiàn)癇性放電即可診斷,必要時行視頻腦電檢查。
3.神經(jīng)影像學檢查:可確定腦結(jié)構(gòu)異?;虿∽?,對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助,有時可做出病因診斷。
【鑒別診斷】
1.暈厥:是短暫性全腦灌注不足導致短時間意識喪失和跌倒。多以久站、劇痛、見血、情緒激動為誘因,常發(fā)生前有頭暈、惡心、眼前發(fā)黑、無力為先兆,跌倒較慢,伴有出汗;暈厥意識喪失極少超過15秒,意識迅速恢復。
2.假性癲癇發(fā)作:可有運動、感覺和意識模糊等類似癲病發(fā)作,常有精神誘因,具有表演性等,視頻腦電有助于鑒別。
3.發(fā)作性睡?。焊鶕?jù)突然發(fā)作的不可抑制的睡眠、癱瘓、入睡前幻覺及可喚醒等可以鑒別。
4.低血糖:血糖低于2mmol/L時可產(chǎn)生癲癇樣抽動或四肢強直發(fā)作,有糖尿病病史及口服降糖藥病史。
【治療】
1.藥物治療一般原則
?。?)確定是否用藥??拱d病治療時機選擇如下:
1)越早越好,原則上是一經(jīng)確診即應(yīng)行抗癲癇治療,但僅發(fā)作1次有特殊誘因,腦部無結(jié)構(gòu)性異常,腦電圖正常者,可暫緩治療。
2)僅有1次癲癇發(fā)作,腦部有結(jié)構(gòu)性異常,神經(jīng)系統(tǒng)有相關(guān)異常體征;腦電圖有明確的癇樣放電,有癲癇家族史時,或首發(fā)表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)者應(yīng)考慮給予治療。
3)有2次或2次以上發(fā)作應(yīng)行治療。
4)兒童熱驚厥,簡單型發(fā)作頻度少者可進行觀察,暫不給予治療。復雜型及發(fā)作頻繁者用抗癲癇藥預(yù)防其發(fā)作。兒童良性癲癇因其有年齡的自限性,是否給予治療,尚無一致的意見,可根據(jù)發(fā)作頻度及家長的意愿等而定。
5)發(fā)作頻度少者(如每年發(fā)作少于1次),是否給予抗癲癇藥物治療應(yīng)視其發(fā)作類型、職業(yè)性質(zhì)及患者愿意而定。
(2)正確選擇藥物。部分性發(fā)作可選卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉;全面性發(fā)性可選丙戊酸鈉、苯妥英鈉、丙巴比妥鈉;失神發(fā)作可選乙虎胺;難治性癲癇可選妥泰、拉莫三嗪。
?。?)盡量單藥治療。如一種抗癲癇藥物治療失敗,換一種藥物仍然采取單藥治療,換藥時應(yīng)有一定時間重疊。在下列情況才考慮聯(lián)合治療:先后應(yīng)用兩種單藥治療也沒達到發(fā)作消失,權(quán)衡療效與安全性后,認為患者所受到的利益大于帶給他的不利。
?。?)綜合考慮病人年齡,全身狀況,耐受性及經(jīng)濟情況。
?。?)注意用藥方法。
?。?)個體化治療及長期監(jiān)控,監(jiān)測抗癲癇藥的血藥濃度。
?。?)嚴密觀察不良反應(yīng),如白細胞下降,肝功能損害,牙齦增生等。
?。?)堅持長期規(guī)律用藥。
(9)掌握停藥時機及方法。用抗癲癇藥3~5年,腦電圖正??煽紤]停藥,停藥用1年的時間,每3個月減量1/6~1/12.如減量期間再復發(fā),則增至原來治療劑量。
2.手術(shù)治療
有些患者經(jīng)2年以上正規(guī)的抗癲癇治療,盡管試用所有主要的抗癲癇藥物單獨或聯(lián)合應(yīng)用,且已達到患者所能耐受的最大劑量,但每月仍有4次以上發(fā)作稱為難治性癲癇。對于該類患者可選用手術(shù)治療。
【癲癇持續(xù)狀態(tài)】
1.定義:是指癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又發(fā)作,或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不能停止。
2.治療
?。?)保持呼吸道暢通,糾正電解質(zhì)酸堿平衡紊亂,防治感染等。
?。?)控制發(fā)作
1)安定:成人劑量10~20mg,以每分鐘3~5mg靜脈推注,如15分鐘復發(fā)可重復給藥。或用安定100~200mg溶于5%葡萄糖液中,可12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注。
2)10%水合氯醛:成人25~30ml加等量植物油保留灌腸。
3)氯硝安定:成人首次劑量3mg靜推,此后5~10mg/d,靜脈滴注。
4)異戊巴比妥鈉:成人0.5g溶于注射用水10ml靜脈注射,速度不超過每分鐘0.05g,直至控制發(fā)作為止。
?。?)控制發(fā)作后早期常用苯巴比妥鈉0.2肌注,3~4次/d,連續(xù)3~4日,同時口服有效的抗癲癇藥。