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法樂氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)與檢查

2020-03-16 15:35 醫(yī)學教育網(wǎng)
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【法樂氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)】

一、癥狀 大多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺,嚴重者生后不久即出現(xiàn)。輕者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重,和動脈導管閉合而漸出現(xiàn)紫紺,活動后氣喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使體循環(huán)阻力增加,而減少右至左分流和回心血量,使癥狀稍緩解,紫紺嚴重者,可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐,意識障礙,甚至死亡,其原因可能由于內(nèi)源性兒茶酚胺水平一時性增高,右心室漏斗部肌肉痙攣,肺動脈血流進一步減少,使右到左分流突然增加所致。

少數(shù)病例可有鼻衄,咯血,栓塞及腦出血

二、體征 紫紺及杵狀指(趾)為本病常見體征。發(fā)育較差,心前區(qū)隆起,大部分病例在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間有2-3級收縮期雜音,雜音為肺動脈口狹窄所致,雜音最響部位高低與肺動脈口狹窄類型有關,雜音的響度和狹窄程度呈反比,狹窄愈重則右心室血流分流至騎跨的主動脈增多,進入肺動脈血流越少之故。肺動脈瓣第二音減弱或消失。

【法樂氏四聯(lián)癥實驗室及其他檢查】

一、X-線 心影正?;蛏源?,心尖園鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動脈干凹隱。若肺動脈口狹窄為瓣膜型,則肺動脈干凸出,主動脈弓增寬,右心室增大,有時右心房也增大,20%有右位主動脈弓。

二、心電圖 右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

三、超聲心動圖 主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,室間隔位于主動脈前后壁間,主動脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。

四、心導管檢查 可有以下特征:①導管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,分析連續(xù)壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低,說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近,說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細胞計數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。

五、心血管造影 右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影,主動脈增寬,對判斷肺動脈口狹窄,程度和類型,肺動脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動脈騎跨程度有很大價值。

六、血常規(guī)檢查 紅細胞計數(shù),血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。

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