急性白血病（AL）是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器，抑制正常造血。主要表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。

　　【分類】

　　1.FAB分類法

　　（1）急性淋巴細胞白血?。ˋLL）共分3型如下：

　　1）L1：原始和幼淋巴細胞以小細胞（直徑≤12μm）為主。

　　2）L2：原始和幼淋巴細胞以大細胞（直徑≥12μm）為主。

　　3）L3：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。

　?。?）急性非淋巴細胞白血?。ˋNLL）共分8型如下：

　　1）M0（急性髓細胞白血病微分化型）：骨髓原始細胞＞30%，電鏡下髓過氧化物酶（MPO）陽性；CD33或CDl3等髓系標志可呈陽性。

　　2）M1（急性粒細胞白血病未分化型）：原粒細胞占骨髓非紅系有核細胞（NEC）的90%以上，其中至少3%以上的細胞為MPO陽性。

　　3）M2（急性粒細胞白血病部分分化型）：原粒細胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒細胞＞10%，單核細胞＜20%.

　　4）M3（急性早幼粒細胞白血?。汗撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細胞為主，此類細胞在NEC中＞30%.

　　5）M4（急性粒-單核細胞白血?。┕撬柚性技毎糔EC的30%以上，各階段粒細胞占30%～80%，各階段單核細胞＞20%。

　　6）M5（急性單核細胞白血?。汗撬鐽EC中原單核、幼單核及單核細胞≥80%.如果原單核細胞≥80%為M5a，＜80%為M5b。

　　7）M6（紅白血?。汗撬柚杏准t細胞≥50%，NEC中原始細胞≥30%.

　　8）M7（急性巨核細胞白血?。┕撬柚性季藓思毎?ge;30%.血小板抗原陽性，血小板過氧化物酶陽性。

　　2.MICM分型

　　形態(tài)學（morphology，M）、免疫學（immunology，I）、細胞遺傳學（cytogenetics，C）、分子生物學（molecularbiology，M）相結合的分型方法，對發(fā)病機制、治療選擇和預后判斷有重要意義。

　　【診斷】

　　1.臨床表現

　?。?）正常骨髓造血功能受抑制表現：表現為貧血、感染和出血。

　?。?）白血病細胞增殖浸潤的表現

　　1）肝脾淋巴結腫大。

　　2）骨骼和關節(jié)：常有胸骨下段局部壓痛?？沙霈F骨骼、關節(jié)疼痛。

　　3）眼部：粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出，復視或失明。

　　4）口腔和皮膚：AL尤其是M4和M5，可由于白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹；皮膚可出現藍灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍色結節(jié)。

　　5）中樞神經系統(tǒng)白血?。–NSL）：常發(fā)生在治療后緩解期。輕者表現為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。

　　6）睪丸：出現無痛性腫大，多為一側性。

　　2.實驗室和輔助檢查

　?。?）血象：大多數患者白細胞增多，＞10×109/L以上者可稱為白細胞增多性白血病。也有白細胞計數正?；驕p少，低者可＜1.0×109/L，稱白細胞不增多性白血病。血片分類檢查可見數量不等的原始和（或）幼稚細胞，但白細胞不增多性白血病外周血片很難找到原始細胞。

　?。?）骨髓象：是診斷AL的主要依據和必做檢查。診斷標準見前述FAB分類法。

　?。?）細胞化學：主要用于協(xié)助形態(tài)學鑒別各類白血病。

　?。?）免疫學檢查：可根據白血病細胞表達的系列相關抗原，確定其系列來源。

　?。?）染色體和基因檢測：白血病常伴有特異的醫(yī)學教育網搜集整理 染色體和基因異常改變。

　?。?）血液生化改變：血清尿酸濃度增高。發(fā)生DIC時可出現凝血異常。

　　【鑒別診斷】

　　1.骨髓增生異常綜合征：骨髓中原始細胞小于30%.

　　2.傳染性單核細胞增多癥：外周血中出現大量異形淋巴細胞，但形態(tài)與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。

　　3.急性粒細胞缺乏癥恢復期：可見骨髓中原、幼粒細胞增多。但該癥多有明確的病因，原、幼粒細胞中無Auer小體及染色體異常。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。

　　【治療】

　　1.一般治療

　?。?）緊急處理高白細胞血癥：當血中白細胞＞100×109/L時，就應緊急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞，同時給以化療藥物和水化，并預防高尿酸血癥等并發(fā)癥。

　?。?）防治感染：對有發(fā)熱者，應做相應的培養(yǎng)并迅速進行經驗性抗生素治療。

　　（3）成分輸血支持：可輸濃縮紅細胞及單采血小板懸液，維持Hb＞80g/L，血小板≥10×109/L，以糾正貧血、預防嚴重出血。

　?。?）防治尿酸性腎病：鼓勵患者多飲水，化療時最好24小時持續(xù)靜脈補液，使每小時尿量＞150ml/m2并保持堿性尿，同時給予別嘌醇，每次100mg，每日3次，以抑制尿酸合成。當患者出現少尿或無尿時，應按急性腎衰竭處理。

　　（5）維持營養(yǎng)：給患者高蛋白、高熱量、易消化食物，必要時經靜脈補充營養(yǎng)，維持水、電解質平衡。

　　2.抗白血病治療

　　（1）誘導緩解治療：目標是使患者迅速獲得完全緩解（completeremission，CR），化學治療是此階段白血病治療的基礎和主要方法。CR標準為：白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。VP（長春新堿+潑尼松）方案是急淋誘導緩解的基本方案；DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）方案、HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）方案是急非淋的誘導緩解方案。

　?。?）緩解后治療：目的是爭取患者長期無病生存和痊愈。主要方法為化療和造血干細胞移植（HSCT）。