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朊粒生物學(xué)性狀及致病性

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  (一)朊粒的生物學(xué)性狀

  朊粒為傳染性蛋白粒子的簡稱,是一種疏水性糖蛋白粒子,曾稱作朊毒體。其主要成分是一種對蛋白酶有抗性,不溶于去垢劑的羊瘙癢病朊粒蛋白,分子量小為27~30kD,內(nèi)含糖基化磷脂酰肌醇(GPI)成分,但不含任何核酸。

  正常人及動物腦組織的基因亦編碼一種與prpSC相似的細胞朊粒蛋白PrPc,對蛋白酶K敏感、溶于去垢劑。

  朊粒對外界有很強的抵抗力,在土壤中可存活20年,耐受熱力和常見消毒劑,對朊粒滅活,使用常見的下排氣式壓力滅菌器,即121.3℃高壓(1.05kg/cm2)蒸汽,常規(guī)滅菌20分鐘不能將其滅活;有效的滅活朊粒的方法是在室溫(20℃左右)下,先用1mol/L氫氧化鈉溶液或5.25%次氯酸鈉溶液浸泡1小時后,再用預(yù)真空式高壓滅菌器,即134℃高壓(1.86kg/cm2)蒸汽,滅菌2小時以上。

  (二)致病性

  朊粒在人和動物中引起朊粒病,即傳染性海綿狀腦病,為一種潛伏期長,中樞神經(jīng)系統(tǒng)致死性慢性退化性疾病,主要包括人的進行性癡呆和震顴?。◣祠敳?,Kuru?。⒖?雅?。–JD)及其變異性CJD(vCJD)、格-斯綜合征(GSS)及致死性家族性失眠癥(FFI)等,動物的羊瘙癢病及牛海綿狀腦?。˙SE,即瘋牛病)等。

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