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間質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)|診斷|外科治療|外科治療失敗的原因

外科治療胃腸道間質(zhì)瘤是外科主治醫(yī)師考試中常會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn),為方便廣大考生順利備戰(zhàn)考試,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理如下內(nèi)容:

胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)是近十年來(lái)被逐漸認(rèn)識(shí)的一種獨(dú)立的臨床病理實(shí)體,是消化道最常見(jiàn)間葉組織源性腫瘤。目前對(duì)其確切的定義、組織來(lái)源、生物學(xué)行為、良惡性判斷等尚有不同意見(jiàn)。一般而言,胃腸道間質(zhì)瘤被認(rèn)為是一種免疫表型上表達(dá)KIT蛋白(CD117)、存在頻發(fā)性c-kit基因突變、組織學(xué)上以富有棱形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、偶或有多形性細(xì)胞呈束狀或彌漫性排列為特征的胃腸道間葉源性腫瘤。其可發(fā)生在消化道的各個(gè)部位,但發(fā)生于十二指腸的間質(zhì)瘤較少,國(guó)內(nèi)外十二指腸間質(zhì)瘤僅見(jiàn)少數(shù)報(bào)道,由于其部位特殊,毗鄰肝臟、胰腺、膽道等重要結(jié)構(gòu),給治療帶來(lái)了諸多困難。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理以下是從外科醫(yī)生的角度來(lái)考慮其診斷與處理。

一、臨床特點(diǎn):

1.胃腸道間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,常以腹痛、腹部不適就診。臨床癥狀與腫瘤部位及大小有關(guān)。胃腸道出血或腹部包塊多見(jiàn),消化道梗阻較少見(jiàn),這與腫瘤易侵犯黏膜形成潰瘍和向腹腔生長(zhǎng)有關(guān)。

2.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn),約3.7%(46例)。因此,一般認(rèn)為不需淋巴結(jié)清掃。

3.極易種植。因此,對(duì)于術(shù)前未確診者術(shù)中應(yīng)在完整切除腫瘤后行快速冰凍病理活檢,有助于判斷腫瘤的來(lái)源是間葉組織還是上皮組織,以決定手術(shù)方案。

4.GIST是一種侵襲性腫瘤,有“良”、惡性區(qū)別。實(shí)際上是低度惡性和高度惡性,有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)。因此,早期進(jìn)行外科手術(shù)治療有利于預(yù)后。

二、診斷:

1.鋇餐上消化道鋇餐尤其是十二指腸低張?jiān)煊皩?duì)于明確病變部位和組織來(lái)源有重要意義,對(duì)腸腔內(nèi)病變及黏膜情況顯示較好,可以表現(xiàn)為黏膜撐開(kāi)、展平、表淺潰瘍形成、充盈缺損,但局部柔軟及周?chē)c管推壓移位。

2.內(nèi)鏡內(nèi)鏡檢查可以細(xì)致地觀察黏膜皺襞的改變,同時(shí)進(jìn)行活檢。內(nèi)鏡下主要特點(diǎn)為蕈傘樣或息肉樣隆起,表面光滑,頂部可呈中央凹陷或潰瘍樣,覆蓋白苔或血痂,觸之易出血。內(nèi)鏡超聲(EUS)能近距離接近消化道并提供高分辨率圖象,是一種非常敏感的檢查方法,可以發(fā)現(xiàn)直徑小于2厘米的腫瘤。膠囊內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)十二指腸第三、四段及小腸的新生物。Ando等對(duì)23例施行內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下的針吸活檢術(shù)(EUSFNA),與手術(shù)標(biāo)本相比較,診斷率達(dá)90%(21/23),明顯高于單獨(dú)的內(nèi)鏡超聲影象學(xué)診斷的準(zhǔn)確率(78%,18/23),認(rèn)為EUSFNA既可直接取得組織進(jìn)行病理診斷及免疫組織化學(xué)的檢測(cè),又避免了經(jīng)皮穿刺活檢引起腹膜種植的可能。

3.CT其特點(diǎn)為不規(guī)則軟組織腫塊,與腸壁或腸腔關(guān)系密切,可擠壓并推移周?chē)c管移位??梢?jiàn)腸管壁局限性或廣泛性增厚。增強(qiáng)后腫塊明顯不均勻強(qiáng)化,囊變或壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化,無(wú)明顯周?chē)馨徒Y(jié)。 十二指腸惡性間質(zhì)瘤影象學(xué)表現(xiàn)應(yīng)與十二指腸結(jié)核、小腸癌、淋巴瘤及平滑肌瘤鑒別。十二指腸結(jié)核主要表現(xiàn)為腸道狹窄及周?chē)尺B,無(wú)明顯腫塊影及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)表現(xiàn);小腸癌以黏膜破壞、中斷,腸壁不規(guī)則增厚及腸腔向心性狹窄為主;淋巴瘤的腸壁廣泛增厚呈“夾心面包”樣改變和/或腸腔呈主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。平滑肌類(lèi)腫瘤可表現(xiàn)為黏膜變平、腔內(nèi)充盈缺損及潰瘍等,但不規(guī)則腸腔半壁消失、范圍大而不規(guī)則的外生性腫塊和多發(fā)性低密度病灶。

4.超聲超聲診斷對(duì)于病變組織來(lái)源及組織來(lái)源及腫瘤與周?chē)M織關(guān)系的判斷不如以上影象學(xué)診斷方法,易誤診為胰頭占位、腹膜后腫物或腸系膜腫瘤??赡芘c超聲檢查易受腸道氣體和腹部脂肪干擾有關(guān)。

5.其他核磁共振和血管造影技術(shù)均有發(fā)展前景。

三、外科治療: 1.手術(shù)治療為首選的治療方式:

一般認(rèn)為完全切除腫瘤(切緣距離腫瘤2厘米以上)即可。完整切除術(shù)后總體5年生存率為50-60%.對(duì)胃、小腸的間質(zhì)瘤的切除范圍還可更大。十二指腸的GIST報(bào)道不多,由于其部位的特殊性,常需施行胰十二指腸切除術(shù),對(duì)于低度惡性及年齡高或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較大的患者,可進(jìn)行局部切除。直腸部位的GIST在腫瘤較大和高度惡性時(shí)應(yīng)接受經(jīng)腹前切除或腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)。

2.術(shù)后應(yīng)配合格列衛(wèi)的輔助治療:

CD117(+)的患者:格列衛(wèi)400mgP.O.QD

3.肝轉(zhuǎn)移灶的處理Casper等報(bào)道①盡量切除,若困難則用無(wú)水酒精注射;②經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈化療栓塞有效。因肝轉(zhuǎn)移灶血液供應(yīng)豐富,對(duì)血管栓塞很敏感。

四、外科治療失敗的原因

1.手術(shù)后易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移(局部和肝臟),再次手術(shù)難度增加;

2.腫瘤致出血、梗阻和衰竭;

3.醫(yī)源性種植播散。術(shù)中不應(yīng)切取活檢,且應(yīng)避免擠壓腫瘤,對(duì)腸道GIST應(yīng)先結(jié)扎相應(yīng)血管,完整切除腫瘤后進(jìn)行快速切片病理檢查。

五、十二指腸間質(zhì)瘤的診斷教訓(xùn)

例1:男性,43歲,反復(fù)黑糞,鋇餐診斷為十二指腸球部瘢痕。術(shù)中手指觸及十二指腸第2段黏膜“潰瘍”,約2×6厘米大小,硬結(jié)。冰凍切片報(bào)告:慢性炎癥。遂行胃大部切除術(shù)。術(shù)后仍持續(xù)黑糞,保守治療5月無(wú)效。CT:十二指腸腫塊,6×6×8厘米,侵犯鄰近組織并肝轉(zhuǎn)移。栓塞治療加胰十二指腸切除術(shù)。石蠟切片病理報(bào)告為十二指腸間質(zhì)瘤(惡性)。14月后死亡。

例2:女性,69歲,反復(fù)上消化道出血7年(黑便),伴上腹部鈍痛,7年前曾行胃大部切除術(shù)。胃鏡:血液來(lái)源于空腸輸入袢。CT:十二指腸腫塊。剖腹探查:十二指腸第2段腫瘤,5×6×8厘米,胰十二指腸切除術(shù)。病理:十二指腸間質(zhì)瘤(惡性)。醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)搜集

例3:女性,59歲,間歇性黑糞伴上腹疼痛。胃鏡:十二指腸慢性潰瘍。胃大部切除術(shù)后仍黑糞,術(shù)后第3年再入院。CT:腫塊位于膽囊后方。剖腹探查:十二指腸第2段腫瘤,5×6×5厘米,局部切除。病理:十二指腸間質(zhì)瘤。

以上3例均做了不必要的胃大部切除術(shù)。

例4:女性,66歲,2001-12-04因上腹部間歇疼痛十余年,黑便1天入院。12-07行EST術(shù),術(shù)中取出4枚膽總管結(jié)石,因十二指腸“潰瘍”出血,采用局部噴凝血酶止血。12-24行LC手術(shù)。2002-11-14因上消化道大出血、腹痛再入院,胃鏡見(jiàn):十二指腸降部4×4×3厘米腫物,位于黏膜下,認(rèn)為是異位胰腺。休克糾正后局部切除腫瘤。病理報(bào)告:間質(zhì)瘤。

例5:女性,44歲,因反復(fù)嘔吐咖啡色樣物及黑便2年入院。胃鏡(-),腸系膜血管造影見(jiàn)上中腹造影劑沉染團(tuán)塊。剖腹探查:十二指腸水平部5厘米腫塊,局部切除。病理報(bào)告:間質(zhì)瘤。

例6:女性,65歲,突發(fā)嘔血、便血,休克急入院,1年前黑便,胃鏡診斷為“十二指腸球部潰瘍和異位胰腺”。手術(shù)探查:切除十二指腸降部4厘米大小腫塊。病理報(bào)告:間質(zhì)瘤。

例7:男性,50歲,反復(fù)柏油樣便10個(gè)月,嘔血、休克入院。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理 DSA見(jiàn)十二指腸腫瘤染色團(tuán)塊,局部栓塞后出血停止。擇期胃鏡檢查:十二指腸降部腫物。手術(shù)切除降部腫瘤。病理報(bào)告:間質(zhì)瘤。

以上4例均遷延日久才得到明確診斷。

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