肺淋巴管平滑肌瘤病的概述：

病因：不明。許多研究認(rèn)為本病與結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有關(guān)。

發(fā)病機制：目前不明

病理：肉眼見肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為大小不等的囊腫，直徑約1cm左右。

鏡下可見病變早期為未成熟平滑肌細(xì)胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛細(xì)血管不累及。

病變后期，由于肌細(xì)胞聚積，膠原沉積增加形成結(jié)節(jié)及水腫、出血和巨嗜細(xì)胞減少醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整/理搜集。

破壞的肺泡可相互融合形成囊，囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮，增生的結(jié)節(jié)可突進囊內(nèi)、肺泡和細(xì)支氣管，使這些壁增厚及結(jié)構(gòu)紊亂。

臨床特征：

1.呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是PLAM的主要癥狀。

2.反復(fù)自發(fā)性氣胸，可表現(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè)，有文獻報道，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。

3.干咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴。

4.肺外癥狀有乳糜尿，乳糜心包積液，乳糜腹水。

5.其它：有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改變：常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。