2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師第一階段考試復習內容,相信是考生們關注的問題,醫(yī)學教育網小編整理“臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師第一階段考試涉及的關于垂體腺瘤考點精講(附題)”如下。
【考頻指數】★★★★
【考點精講】
1.泌乳素瘤(PRL腺瘤)
(1)臨床表現:最常見的功能性垂體腺瘤,女性多見,育齡女性患者是男性的10~15倍。最典型的表現是閉經-泌乳。
增大的垂體瘤尤其是巨大的腫瘤可壓迫、浸潤鄰近組織結構,出現頭痛、偏盲型視野缺損、視力下降、海綿竇綜合征。
向下發(fā)展增大的腫瘤可穿破蝶竇造成腦脊液鼻漏。
腫瘤出血時急性垂體卒中可致海綿竇綜合征或蛛網膜下腔出血、昏迷,瘤體內出血卒中無癥狀的或一過性頭痛更加常見。
周邊垂體受損傷引起垂體功能減低,包括性腺功能減低,長期高PRL血癥和性功能減退的延遲效應可引起骨質疏松。
(2)診斷:鞍區(qū)MRI檢查,PRL(催乳素)瘤的診斷并不困難。
(3)治療:首選多巴胺激動劑藥物(溴隱亭)。
2.生長激素分泌瘤
(1)臨床表現:
起病于青春期前的為巨人癥;
起病于成人期的為肢端肥大癥;
起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。
(2)診斷:
1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。
2)血GH濃度升高。
3)MRI和CT有垂體腫瘤的表現。
4)葡萄糖負荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,提示病情有活動性。
GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷,也用于治療后病情的監(jiān)測,是病情活動性最可靠的指標。
(3)治療:首選手術,手術方式為經鼻-蝶竇途徑。
3.腺垂體功能減退癥:臨床上以各種垂體腺瘤(包括腺瘤的手術治療和放射治療繼發(fā)的損傷)引起的最常見,產后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴重。
(1)病因:主要掌握Sheehan綜合征是產后大出血引起的。
(2)臨床表現
1)腺垂體功能減退:性腺功能減退出現最早、最普遍,出現甲狀腺、腎上腺皮質功能減退的表示病情較重。
誘發(fā)因素:感染多見。
2)在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質功能(ACTH)減退時與生長激素(GH)缺乏協(xié)同作用,引起低血糖。
(3)治療:替代治療(所有的功能減退疾病都用此法)。
4.中樞性尿崩癥
(1)病因:中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(又叫血管加壓素)缺乏。
(2)臨床表現:特征性表現是多尿、煩渴和多飲。糖尿病也會出現這種情況,鑒別主要看尿的性質,中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿,說的就是中樞性尿崩癥。
尿比重大多<1.005,甚至1.001,尿滲透壓<血漿滲透壓,都<300mOsm/(kg·H2O)。
(3)診斷:
1)確診尿崩癥的試驗是禁水試驗;
2)鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗;
3)鞍區(qū)MRI檢查(優(yōu)于CT)。
(4)治療:
1)首選去氨加壓素(DDAVP,minirin,彌凝):人工合成的加壓素類似物。
2)氫氯噻嗪(雙氫克尿塞):對各種尿崩癥都有一定作用,它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭,降低腎小球濾過率、近端腎小管回吸收增加,使到達遠端腎小管的原尿減少而減少尿量。
【進階攻略】
本單元幾乎每年必考,題量1~2題。泌乳素瘤和尿崩癥的治療是考試重點,首選的治療藥物必須牢記,已經多次考到。泌乳素瘤、生長激素瘤、腺垂體功能減退及尿崩癥的臨床表現應該熟悉??荚嚩酁锳型題。
【易錯易混辨析】
生長激素分泌瘤:
起病于青春期前的為巨人癥;
起病于成人期的為肢端肥大癥;
起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。
【知識點隨手練】
一、A1型選擇題
1.中樞性尿崩癥減少尿量的首選治療是
A.加壓素水劑長期替代
B.每天肌肉注射油劑鞣酸加壓素
C.口服去氨加壓素替代
D.加壓素水劑與雙氫克尿噻合用
E.非激素類抗利尿藥物
2.有功能的垂體腺瘤最常見的是
A.ACTH瘤
B.TSH瘤
C.GH瘤
D.PRL瘤
E.FSH/LH瘤
3.高泌乳素血癥的藥物治療首選
A.賽庚啶
B.溴隱亭
C.奧曲肽
D.酮康唑
E.黃體酮
4.疑為垂體腺瘤時,定位診斷首選
A.腦電圖
B.CT
C.MRI
D.放射性核素掃描
E.腦血管造影
5.偏盲性視野缺損最常見于
A.糖尿病性視神經乳頭水腫
B.Graves病浸潤性突眼
C.嗜鉻細胞瘤陣發(fā)高血壓眼底出血
D.垂體腺瘤鞍上發(fā)展
E.Sheehan綜合征垂體梗死
6.尿滲透壓降低常見于
A.中樞性尿崩癥
B.甲狀腺功能亢進癥
C.急性腎小球腎炎
D.糖尿病
E.原發(fā)性醛固酮增多癥
二、A2型選擇題
1.女,38歲,10年前分娩后出現無乳汁,閉經,食欲減退,怕冷,面色蒼白,毛發(fā)脫落。最可能的診斷是
A.腺垂體功能減退癥
B.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥
C.神經性厭食癥
D.腎上腺皮質功能減退癥
E.卵巢功能早衰癥
2.女,31歲,2年前分娩時發(fā)生出血性休克,至今無月經。目前畏寒、嗜睡、性欲低下。婦科檢查提示子宮明顯小于正常。引起該患者閉經的病變部位在
A.甲狀腺
B.子宮
C.卵巢
D.垂體
E.下丘腦
三、A3/4型選擇題
14歲,男性患者,因近5~6年身材過長,近2年頭痛、視力下降伴多飲、乏力就診,查體:身高194cm,血糖(FBG)10.1mmol/L,蝶鞍矢狀位CT示垂體增大向鞍上發(fā)展,臨床診斷:巨人癥,垂體生長激素瘤。
1.下述哪種治療對該患者最適宜
A.溴隱亭
B.放療
C.經蝶垂體瘤手術
D.二甲雙胍
E.經額手術及術后放療
2.下述哪項是錯誤的
A.血生長激素升高
B.饅頭試驗中生長激素不降低
C.繼發(fā)性高血糖對胰島素治療反應良好
D.血磷升高
E.TRH刺激試驗中生長激素升高
【知識點隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.C
【答案解析】選項A,垂體后葉素水劑作用時間短,多用于神志不清的繼發(fā)于腦外傷或神經外科術后起病的尿崩癥患者的最初治療。選項B,鞣酸加壓素提高腎集合管上皮細胞的通透性而增加水的重吸收,使尿量減少,尿滲透壓升高。但需根據每日尿量調節(jié)劑量,且易引起水中毒。選項C,去氨加壓素增加了抗利尿作用而縮血管作用只有AVP的1/400,抗利尿與升壓作用之比為4000:1,作用時間達12~24h,是目前最理想的抗利尿劑。選項D,雙氫克尿塞(氫氯噻嗪)作用較弱,多需聯(lián)合垂體后葉素水劑用藥,但不作為首選藥物。選項E,非激素類抗利尿藥物臨床應用較不廣泛。
2.D
【答案解析】功能性垂體腺瘤分為:①PRL型,表現為閉經、溢乳、不育;②GH型,表現為巨人癥、面容改變、肢端肥大癥;③ACTH型,表現為高血壓、向心性肥胖、滿月臉;④TSH型,表現為饑餓、多食、多汗、畏寒、情緒煩躁等。催乳素瘤最常見,占1/3以上。
3.B
【答案解析】高泌乳素血癥,系指由內外環(huán)境因素引起的,以PRL升高、閉經、溢乳、無排卵和不孕為特征的綜合征。高泌乳素血癥首先考慮用溴隱亭,可使血中泌乳素水平降至正常,腫瘤縮小,療效優(yōu)于手術。
4.C
【答案解析】大部分垂體腺瘤為微腺瘤,普通CT難以發(fā)現。以2mm的薄層CT掃描加造影劑增強及矢狀位重建可提高診斷率達50%;有報道指出MRI檢查垂體可使診斷率提高到90%。故懷疑垂體腺瘤的患者首先行MRI檢查。
5.D
【答案解析】早期垂體腺瘤常無視力、視野障礙。如腫瘤長大,向上伸展,壓迫視交叉,則出現視野缺損,外上象限首先受影響,視野最先表現出來。以后病變增大,壓迫較重,漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。A、C選項所致的視野缺損不是偏盲。B、E選項多不引起視野缺損。
6.A
【答案解析】中樞性尿崩癥:是由于各種原因導致的精氨酸血管加壓素合成和釋放減少,造成尿液濃縮障礙。表現為多飲、多尿、大量低滲尿,血漿精氨酸血管加壓素水平降低。應用外源性精氨酸血管加壓素有效。B、C、D選項尿液雖可增多,但無低滲表現。急性腎小球腎炎可出現血尿,但尿滲透壓不降低,故不選C。原發(fā)性醛固酮增多癥多引起水鈉潴留,不選E。
二、A2型選擇題
1.A
【答案解析】腺垂體功能減退癥有明確的誘因,女性患者可在圍生期因前置胎盤等原因引起大出血、休克、血栓形成,使腺垂體大部分缺血、壞死和纖維化,在分娩后即可出現垂體功能減退的表現,如無乳、閉經、食欲減退、怕冷等。腺垂體功能減退癥可表現為性腺、甲狀腺和腎上腺功能的減退。神經性厭食癥有精神癥狀和惡病質、閉經,但無毛發(fā)脫落,可與神經性厭食交替出現。B、D、E均只反映了癥狀的一部分。
2.D
【答案解析】產后大出血、休克可以引起Sheehan綜合征,造成卵巢功能減退、子宮萎縮,表現為消瘦、乏力、脫發(fā)、畏寒、性欲減退、繼發(fā)性閉經。
三、A3/4型選擇題
1.E
【答案解析】腫瘤手術后,術后放療更安全。
2.C
【答案解析】例如:垂體生長激素瘤可以導致胰島素抵抗,用胰島素治療效果不好。
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