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溶血性貧血分類-臨床檢驗技士考試復(fù)習(xí)資料

2015-04-29 14:56 來源:
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臨床檢驗技士考試中的科目繁多,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試中的部分內(nèi)容,希望對參加考試的考生有所幫助。

根據(jù)紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血

1、紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血除少數(shù)外,內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù),正常的紅細胞輸給病人,紅細胞生存期正常,而病人的紅細胞輸給正常人,其紅細胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷,溶血部位常在血管外。

(1)紅細胞膜的缺陷紅細胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

(2)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細胞僵硬,最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。

(3)紅細胞酶的缺陷為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導(dǎo)致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學(xué)的、機械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。

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