溶血性貧血的臨床分類總結(jié)

除少數(shù)外，內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù)，正常的紅細(xì)胞輸給病人，紅細(xì)胞生存期正常，而病人的紅細(xì)胞輸給正常人，其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷，溶血部位常在血管外。

（1）紅細(xì)胞膜的缺陷 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對補(bǔ)體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

（2）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬，最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時，過多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細(xì)胞變硬，破壞而發(fā)生溶血性貧血。

（3）紅細(xì)胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基（硫氫基）處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：

①紅細(xì)胞無氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶）。

②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脫氫酶）。

2、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血

外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。