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原發(fā)性纖溶亢進(jìn)

概述

原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥是由于纖溶酶原激活劑（t-PA、u-PA）增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者分解血漿中纖維蛋白原和多種凝血因子，使它們的血漿水平和活性下降，從而引起皮膚出血如大片瘀斑，黏膜內(nèi)臟出血為特征的臨床表現(xiàn)。常見于：①t-PA、u-PA增多的疾病如胰腺、前列腺、甲狀腺等手術(shù)或過度擠壓時(shí)；②引起纖溶抑制劑（PAI、α2PI）減少的疾病如嚴(yán)重肝病、惡性腫瘤、中暑、凍傷和某些感染等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查APTT、PT、TT均延長；血漿纖維蛋白原含量減低；血、尿FDP增高；血漿PLG減低或PL活性增高；PAI、α2PI活性減低；t-PA、u-PA活性增高；纖維蛋白肽β1～42水平增高；3P試驗(yàn)陰性，D-二聚體正常。

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