急進(jìn)性腎小球腎炎匯總

1.急進(jìn)性腎炎：指在腎炎綜合征基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇惡化，短期內(nèi)到達(dá)尿毒癥的一組臨床綜合征。

2.病理類型為新月體性腎炎:病理特征為腎小囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積。此型腎穿刺標(biāo)本中50%以上的腎小球有大新月體（占據(jù)腎小囊腔50%以上）形成。

常見病因

1.繼發(fā)性疾病:主要包括感染性疾病、多系統(tǒng)疾病和其他原發(fā)性腎小球疾病。

2.原發(fā)性RPGN分為3種類型，具有不同的腎臟免疫病理：

（1）I型：又稱抗腎小球基底膜（GBM）抗體型，免疫病理為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；

（2）Ⅱ型：又稱免疫復(fù)合物型，免疫病理為IgG及C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁，光鏡下可見腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生；

（3）III型：免疫病理為腎小球內(nèi)無或少量免疫復(fù)合物，光鏡下可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死；約80%抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性。

鑒別診斷

（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死:明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因，腎小管損害為主，無急性腎炎綜合征。

2.急性過敏性間質(zhì)性腎炎:用藥史、過敏史，多有腎小管和腎間質(zhì)損害的表現(xiàn)（如與腎功能下降不平行的貧血、血糖正常而尿糖陽性、低血鉀和酸中毒）。腎活檢明確診斷。

3.梗阻性腎病:常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證實(shí)梗阻的存在。

（二）引起急進(jìn)性腎小球腎炎的其他腎小球疾病

1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎:肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎和過敏性紫癜性腎炎均可引起新月體性腎炎。

2.原發(fā)性腎小球疾病

治療原則

1.甲潑尼龍沖擊療法

（1）該方法適用于所有三種類型的RPGN，但對(duì)Ⅱ、III型效果較好。

（2）常見副作用有水鈉潴留、高血壓、血糖升高、消化道出血和感染等。

2.細(xì)胞毒藥物

（1）環(huán)磷酰胺（CTX），總量8g左右。

（2）常見副作用為肝功能損害、骨髓抑制、消化道癥狀、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。

3.血漿置換 （PE）

（1）強(qiáng)化血漿置換是I型RPGN的首選治療方法。一般病人需置換10次左右方可使抗體轉(zhuǎn)陰。

（2）病人出現(xiàn)無尿，血肌酐>600umol/L，腎活檢中85%的腎小球有大新月體時(shí)則不再應(yīng)用血漿轉(zhuǎn)換，除非病人出現(xiàn)肺大出血時(shí)用于挽救生命。

（3）血漿置換的主要副作用為感染、出血、溶血及低血鈣等。

4.其他

（1）大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可短期控制免疫炎癥反應(yīng)。

（2）適于一般情況較差、有明顯感染性疾病（如結(jié)核）而不能耐受強(qiáng)化免疫抑制療法者。