溶血性貧血是中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》涉及到的高頻考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：

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【考頻指數(shù)】★★

考點(diǎn)精講：2019年中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)精講：溶血性貧血

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）與再生障礙性貧血的鑒別要點(diǎn)是：

A.正色素性貧血

B.外周血CD55和CD59陰性細(xì)胞增多

C.出現(xiàn)全血細(xì)胞減少

D.Coomb‘s試驗(yàn)

E.NAP積分

2.溶血性貧血時(shí)，能提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.周圍血出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞

B.周圍血出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞

C.血清膽紅素增高

D.血清結(jié)合珠蛋白降低

E.尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性

3.下列能直接提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查是外周血

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

B.見到晚幼紅細(xì)胞

C.見到晚幼粒細(xì)胞

D.見到破碎紅細(xì)胞

E.靶形紅細(xì)胞增多

4.可能引起紅細(xì)胞滲透脆性增高的溶血性貧血是

A.α海洋性貧血

B.β海洋性貧血

C.鐮刀細(xì)胞性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

二、A2型選擇題

1.男，44歲，頭暈、乏力、面色蒼白3年。鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm.血紅蛋白56g/L，紅細(xì)胞1.8×1012/L，白細(xì)胞2.2×109/L，血小板32×109/L，骨髓增生減低，但紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗(yàn)（+），Ham（+）首先考慮

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細(xì)胞貧血

C.再生障礙性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.自身免疫性溶血性貧血

2.男，15歲，貧血伴尿色黃6年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm檢查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性。下列檢查對(duì)診斷最有幫助的是

A.酸溶血試驗(yàn)

B.自體溶血試驗(yàn)

C.Coomb‘s試驗(yàn)

D.血紅蛋白電泳

E.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)

三、A3/4型選擇題

年輕女性，19歲。因面色蒼白，頭暈乏力入院，查體：鞏膜、皮膚輕度黃染，脾臟腫大；Hb 87g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.05，細(xì)胞形態(tài)為紅細(xì)胞體積小，紅細(xì)胞滲透脆性增高，其父也有類似表現(xiàn)。

1.要明確診斷，最有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.周圍血片

B.骨髓象

C.血清鐵、總鐵結(jié)合力

D.血紅蛋白電泳

E.肝功能試驗(yàn)

2.考慮治療措施時(shí)應(yīng)首選

A.輸血

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B 【答案解析】再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難。但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿出血、感染均較少、較輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細(xì)胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗(yàn)（Rous）可陽(yáng)性，酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham）和蛇毒因子溶血試驗(yàn)多陽(yáng)性，紅細(xì)胞微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)（mCLST），CD55、CD59等可檢出PNH紅細(xì)胞，N-ALP減少，血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。

2.A 【答案解析】溶血性貧血時(shí)骨髓增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接膽紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。周圍血出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞提示骨髓代償性增生。

3.D 【答案解析】紅細(xì)胞破壞增多的檢查主要包括：血中游離膽紅素增多、尿膽原升高、血清結(jié)合珠蛋白降低、血漿游離血紅蛋白升高、尿血紅蛋白陽(yáng)性、乳酸脫氫酶升高、破碎和畸形紅細(xì)胞升高、紅細(xì)胞壽命縮短。網(wǎng)織紅細(xì)胞的測(cè)定是紅細(xì)胞代償性增生的檢查，晚幼紅、晚幼粒均是骨髓造血功能的檢測(cè)，靶形紅細(xì)胞主要見于海洋性貧血。

4.E 【答案解析】α海洋性貧血是由于α珠蛋白生成障礙引起；β海洋性貧血是由于β珠蛋白生成障礙引起；鐮刀細(xì)胞貧血是由于紅細(xì)胞形狀鐮變引起；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感增加引起；遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜先天缺陷，滲透脆性增高引起。故選E.

二、A2型選擇題

1.D 【答案解析】根據(jù)患者頭暈、乏力、面色蒼白病史、血常規(guī)特點(diǎn)考慮患者為貧血。根據(jù)特異性的檢查：尿Rous試驗(yàn)（含鐵血黃素尿試驗(yàn)）和Ham試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）對(duì)于診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿具有很高的特異性。鞏膜黃染及脾大可為溶血造成。故選D.

2.E 【答案解析】考慮應(yīng)該是遺傳性球形細(xì)胞增多癥，A是診斷PNH，但患者沒(méi)有血紅蛋白尿而且PNH不會(huì)有脾大，B自體溶血試驗(yàn)見于藥物相關(guān)性免疫性溶血性貧血、溶血性貧血，C是診斷自身免疫溶血性貧血的，不是遺傳病，此病屬于正細(xì)胞貧血?；颊呙黠@是小細(xì)胞貧血，D是診斷海洋性貧血的，也是顯性遺傳，但是出生就會(huì)發(fā)病，E最符合。

三、A3/4型選擇題

1.A 【答案解析】周圍血片球形紅細(xì)胞增多＞10%是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的特征。

2.C 【答案解析】脾切除對(duì)本病有顯著療效。

3.C 【答案解析】臨床癥狀（貧血、黃疸、脾大），紅細(xì)胞滲透脆性增加及家族史支持遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

四、B型選擇題

1.C 2.E 【答案解析】缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞貧血外周血中，一般為紅細(xì)胞減少。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，但酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）陰性可排除該病。自身免疫性溶血性貧血可出現(xiàn)紅細(xì)胞和血小板減少。Coomb‘s試驗(yàn)又叫抗人球蛋白試驗(yàn)，是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據(jù)。

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