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皮肌炎有什么臨床表現(xiàn)

2018-01-28 10:26 來源:
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皮肌炎有什么臨床表現(xiàn)?醫(yī)學教育網(wǎng)為您做了整理,希望對您有所幫助。

皮肌炎(皮膚性病科),為一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例稱多發(fā)性肌炎。

皮肌炎可單獨存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在?;颊哐锌捎锌筆M-1、抗JO-1,抗Mi-2等多種特殊抗體。40歲以上患者20~30%合并惡性腫瘤,用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽性反應,治療或摘除腫瘤后,癥狀緩解,說明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過程。有發(fā)現(xiàn)病因與病毒或弓形體感染有關。

癥狀表現(xiàn)

1.皮炎癥狀:

①以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑,嚴重時可累及面、頸、上胸等部。

②Gottron癥:掌指關節(jié)面和肘、膝、踝關節(jié)面角化性斑片及紫紅色丘疹,可伴鱗屑和萎縮。

2.皮膚異色樣改變,此型慢性病例多見。

3.其他可見甲小皮增厚,甲周紅斑,蕁麻疹,多形紅斑,壞死性血管炎,慢性潰瘍,皮下鈣質沉積,10~20%可有雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀。

4.有8%病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌醫(yī)學教育 網(wǎng)原創(chuàng)酶正常者,稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。

5.肌炎癥狀:

①肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主。

②進行性肌無力,肌肉腫脹、疼痛、活動障礙。

③常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難,甚至可出現(xiàn)呼吸困難,心衰、復視、關節(jié)肌肉彎縮、皮膚發(fā)硬、重癥肌無力樣綜合征等。

6.全身癥狀:40%可不規(guī)則低熱或高熱,關節(jié)痛、關節(jié)畸形、肌肉攣縮。心肌受累可有心律不整,心擴大。肺受累可有間質性肺炎。消化道癥狀可見食道擴張,梨狀窩鋇劑滯留,食道蠕動差。淋巴結、肝、脾腫大,40歲以上患者可合并惡性腫瘤。

診斷依據(jù)

1.特征性皮損。

2. 肌電圖示肌源性損傷。

3.肌梅升高并與病情活動相平行,24小時尿肌酸升高。

4.肌活檢示不同程度肌纖維變性。

5.多發(fā)性橫紋肌炎,尤其四肢近端肌炎癥為主。

6.存在具有診斷價值的特異抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗體。

以上就是醫(yī)學教育網(wǎng)的整理,如果您還想了解更多相關信息,請登陸醫(yī)學教育網(wǎng)。

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