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概述

急性白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器。我國急性白血病比慢性白血病多見（約5.5：1）。成人患者中急性粒細胞白血病最多見，兒童患者中急性淋巴細胞白血病多見。急性白血病的病因尚未闡明，認為與物理、化學和生物等因素有關

臨床表現(xiàn)

起病特點：可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。

正常血細胞減少的表現(xiàn)

發(fā)熱和感染：感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及皮膚感染也較常見。嚴重感染可致菌血癥或敗血癥，是急性白血病最常見的死亡原因之一。

出血：牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑均為常見癥狀。結膜或眼底出血，晚期可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，內(nèi)臟出血亦多見。

·貧血：隨病情發(fā)展而進行性加重，常與出血程度不成比例。引起貧血的主要機制是幼紅細胞發(fā)育被異常增生的白血病細胞所干擾。呈正常細胞性貧血。

白血病細胞增多的表現(xiàn)

淋巴結和肝脾腫大：多為全身淺表淋巴結腫大，質地中等，無壓痛。輕至中度肝脾腫大。

·骨骼及關節(jié)：胸骨中下段壓痛。此體征有助于診斷與鑒別診斷。四肢關節(jié)痛或骨痛在兒童很多見，可誤診為風濕性關節(jié)炎。偶爾骨膜上出現(xiàn)無痛性腫塊，多發(fā)生于眼眶周圍，也可出現(xiàn)于顱骨、胸骨、肋骨或四肢骨，稱為綠色瘤。

·神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNL）以腦膜浸潤最多見。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、頸項強直等。

其他：齒齦腫脹、皮疹或皮下結節(jié)；睪丸浸潤、心肺、消化道等浸潤癥狀。

齒齦腫脹、皮疹或皮下結節(jié)

實驗室檢查

·血象：貧血及血小板減少極常見。白細胞計數(shù)多數(shù)增高，部分患者在正?；虻陀谡７秶?，稱為白細胞不增多性白血病。白細胞增多性白血病患者血片中易找到原始和早期幼稚細胞，數(shù)量不等，最高可達95%以上。

骨髓象（診斷的主要依據(jù)）?

◆骨髓增生旺盛，原始細胞≥30%。

◆如增生低下，稱為低增生性白血病。

◆“裂孔”現(xiàn)象

◆形態(tài)異常，AML可見Auer小體。

◆正常的幼紅細胞和巨核細胞明顯減少。

細胞化學染色

各類型急性白血病的幼稚細胞，在形態(tài)學上有時易于混淆，細胞化學染色有助于急性白血病的分類鑒別。

免疫學檢查

用單克隆抗體檢測白血病細胞的細胞膜和細胞漿抗原，根據(jù)白血病細胞表達的系列相關抗原，確定其系列來源，了解被測白血病細胞所屬細胞系列及其分化程度。細胞遺傳學檢查有助于白血病的診斷分型及治療監(jiān)測。

染色體和基因改變

白血病常伴有特異的染色體和基因改變。例如90%的M3有t（15；17）（q22；q21），該易位使15號染色體上的PML（早幼粒白血病基因）與17號染色體RAHα（維A酸受體基因）形成PML- RAHα融合基因，是M3發(fā)病及用全反式維A酸治療有效的分子基礎。

6.血液生化改變

血清尿酸濃度增高，特別在化療期間，尿酸排泄量增加。患者發(fā)生DIC時可出現(xiàn)凝血異常。M5和M4血清和尿溶菌酶活性增高，其他類型急性白血病不增高。

白血病的定義、分類、病因及發(fā)病過程—中醫(yī)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試內(nèi)科學

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