噬血細胞綜合征診斷要點是什么？為了幫助兒科主治考生了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

目前缺乏特異性診斷方法。現(xiàn)廣泛使用國際組織細胞協(xié)會制定的2004年診斷標準，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷：

1.符合HLH的分子診斷

PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變；

2.滿足以下8條中的5條診斷標準

①發(fā)熱；②脾大；③血細胞減少（影響2或3系外周血細胞）：血紅蛋白<90g/L（新生兒:血紅蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒細胞<1.0×10/L；④高三酰甘油血癥和（或）低纖維蛋白原血癥：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纖維蛋白原≤1.5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血細胞現(xiàn)象而非惡變證據(jù)；⑥NK細胞活性減低或缺乏（根據(jù)當?shù)貙嶒炇抑笜耍虎哞F蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。

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