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噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又稱噬血細胞淋巴組織增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),于1979年首先由Risdall等報告,是一種多器官、多系統(tǒng)受累進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病。
以兒童多見,男性多于女性。臨床上以發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大、出血、全血細胞減少、肝功能異常及凝血功能障礙等為特征。本病兇險,死亡率高。
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