噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)都有哪些?
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符合以下8條指標(biāo)中的5條。①發(fā)熱:體溫>38℃,持續(xù)超過(guò)7天;②脾大;③血細(xì)胞減少(累及2或3系外周血細(xì)胞):血紅蛋白<90g/L(新生兒血紅蛋白<100g/L),血小板<100×109/L,中性粒細(xì)胞<1.0×109/L且非骨髓造血功能障礙所致;④高三酰甘油血癥和/或低纖維蛋白原血癥:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),或高于同年齡組的3SD,纖維蛋白原≤1.5g/L,或低于同年齡組的3SD;⑤骨髓、肝脾或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞;⑥NK細(xì)胞活性減低或缺乏(根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)驗(yàn)室指標(biāo));⑦血清鐵蛋白≥500ug/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/ml。
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