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肝性腦病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和輔助檢查

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

一、肝性腦病病因及機(jī)制

1.病因：肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征。

2.誘因：上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、外科手術(shù)及感染。

3.發(fā)病機(jī)制

（1）氨中毒學(xué)說——氨代謝紊亂引起的氨中毒。

1）氨在腸道主要是非離子型氨（NH3）存在的，游離的NH3是有毒性，且能透過血腦屏障；如果腸道的PH＞6時，游離的NH3進(jìn)入血液，透過血腦屏障引起肝性腦病，所以保持腸道的酸性環(huán)境很重要。

2）肝硬化的病人防止低鉀性堿中毒。不能用肥皂水灌腸，因肥皂水顯堿性，變成游離的氨進(jìn)入血腦屏障形成肝性腦病，可以用乳果糖灌腸，因為它呈酸性。

3）影響氨中毒的因素：

①低鉀性堿中毒；

②攝入過多含氮物質(zhì)或上消化道出血；

③低血容量與缺氧；

④便秘；

⑤感染；

⑥低血糖；

⑦鎮(zhèn)靜藥、安眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧。手術(shù)和麻醉增加肝，腦，腎的功能負(fù)擔(dān)。

（2）假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)（β-羥酪胺和苯乙醇胺）被腦細(xì)胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)（去甲腎上腺素）時，則發(fā)生神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。

（3）氨基酸代謝不平衡學(xué)說：肝硬化者血漿中芳香氨基酸增多了，而支鏈氨基酸減少了，出現(xiàn)不平衡，所以對肝性腦病的病人要補充支鏈氨基酸。

（4）色氨酸學(xué)說

正常：色氨酸與白蛋白結(jié)合，不易通過血腦屏障。

肝病——白蛋白合成減低、血漿中其他物質(zhì)與白蛋白競爭性結(jié)合——游離色氨酸增多——可通過血腦屏障——在腦內(nèi)代謝生成5-HT及5-羥吲哚乙酸（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）。

（5）錳離子 肝病時錳離子不能正常由肝臟分泌入膽道，在腦部沉積，損傷腦組織并影響其他神經(jīng)遞質(zhì)功能，也造成星形細(xì)胞功能障礙。

二、 肝性腦病的臨床表現(xiàn)

1.主要臨床表現(xiàn)：

意識障礙、行為失常和昏迷。大部分肝性腦病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多見），以及門體分流手術(shù)，小部分腦病見于重癥肝炎、急性肝功能衰竭及原發(fā)性肝癌等。

2.肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為五期：

0期（潛伏期）：無行為、性格的異常，無神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測試或智力測試時有輕微異常。

一期：

前驅(qū)期：輕度性格改變和行為失常，可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常；

二期：

昏迷前期：意識錯亂、睡眠障礙、行為失常，定向力與理解減退，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽性，撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常；

三期：

昏睡期：以昏睡和精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時間呈昏睡狀態(tài)，撲翼樣震顫可引出，錐體束征呈陽性，腦電圖有異常波形；

四期：

昏迷期：神志完全喪失，淺昏迷時腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，撲翼樣震顫無法引起；深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，有陣發(fā)性驚厥和喚起過度，腦電圖明顯異常亞臨床或隱性肝性腦病沒有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛車輛時有發(fā)生交通事故的危險，患者腦電圖正常，而聽覺誘發(fā)電位（AEP）可出現(xiàn)異常。

三、 肝性腦病的輔助檢查及診斷

1.輔助檢查

（1）血氨：慢性者多升高，急性者可正常。

（2）腦電圖：有診斷價值和判斷預(yù)后的意義。

典型改變：節(jié)律變慢。Ⅱ期和Ⅲ期表現(xiàn)為δ波或三相波，每秒4——7次；昏迷時出現(xiàn)高波幅δ波，每秒＜4次。

（3）簡單心理智能測驗：方法簡單、無須特殊器材——肝性腦病的診斷方法和輕微肝性腦病的篩選檢查。

（4）影像學(xué)——頭部CT或MRI

急性：腦水腫；慢性：腦萎縮。

（5）臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為肝性腦病時大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變的標(biāo)志。

（6）誘發(fā)電位。

2.肝性腦病診斷

主要診斷依據(jù)為：

（1）有嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門體側(cè)支循環(huán)；

（2）精神紊亂、昏睡或昏迷；

（3）肝性腦病的誘因；

（4）明顯肝功能損害或血氨增高；

（5）出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異?；蛐睦碇悄軠y驗、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

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