關于“臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試溶血性貧血的發(fā)病機制/臨床表現(xiàn)/診斷治療”的內(nèi)容，相信很多考生近期都在關注，醫(yī)學教育網(wǎng)編輯為大家整理總結了溶血性貧血的發(fā)病機制/臨床表現(xiàn)/診斷治療的具體知識點，供各位考生參考學習：

發(fā)病機制：溶血性貧血是由于紅細胞壽命縮短、破壞加速，超過造血代償能力時發(fā)生的貧血。

按發(fā)病機制分為紅細胞自身異常和紅細胞外部因素所致溶血性貧血。

紅細胞自身異常所致溶血性貧血

（1）紅細胞膜結構與功能缺陷：如遺傳性球形紅細胞增多癥，遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。

（2）紅細胞內(nèi)酶缺陷：如葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（蠶豆病）、谷胱甘肽合成酶缺陷。

（3）血紅蛋白異常：珠蛋白肽鏈量的異常，如海洋性貧血；珠蛋白肽鏈分子結構異常，如鐮狀細胞貧血。

（4）獲得性紅細胞膜糖化磷脂酰肌醇（GPI）錨連膜蛋白異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。

紅細胞外部因素所致溶血性貧血

（1）物理與機械因素：大面積燒傷、人工機械瓣膜、微血管病性溶血性貧血。

（2）化學因素：如苯肼、蛇毒等。

（3）感染因素

（4）免疫因素：如新生兒溶血性貧血、血型不合的輸血反應、自身免疫性溶血性貧血等。

臨床表現(xiàn)　貧血＋黃疸

根據(jù)溶血過程的緩急分為急性溶血性貧血和慢性溶血性貧血；根據(jù)紅細胞破壞場所分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。

1.急性溶血性貧血　起病急驟，如異型輸血，表現(xiàn)為嚴重腰背四肢酸痛、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白和黃疸、血紅蛋白尿。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎損傷。

2.慢性溶血性貧血　起病緩慢，有貧血、黃疸、脾大三個特征。由于長期高膽紅素血癥，可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

3.血管內(nèi)溶血（急性）和血管外溶血（慢性）

血管內(nèi)溶血起病較急，常有全身癥狀、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。

血管外溶血由脾臟破壞紅細胞，起病比較緩慢，可引起脾大、血清游離膽紅素增高，多無血紅蛋白尿。

實驗室檢查

1.紅細胞破壞增多：①血管外溶血時包括高膽紅素血癥、糞膽原、尿膽原排出增多。②血管內(nèi)溶血時包括血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。

2.紅細胞形態(tài)改變、紅細胞滲透性脆性增加和紅細胞壽命縮短。

3.紅細胞代償性增生的檢查　網(wǎng)織紅細胞增多。

4.確定溶血性貧血病因的實驗室檢查

①抗人球蛋白試驗（Coombs）陽性者—自身免疫性溶血性貧血。

②紅細胞畸形者，大量紅細胞碎片，紅細胞滲透性脆性增加和紅細胞壽命縮短—遺傳性球形細胞增多癥。

③高鐵血紅蛋白還原試驗陽性—紅細胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）。

④蔗糖溶血試驗及酸溶血（Ham）試驗陽性—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

診斷

1.確定存在溶血　臨床表現(xiàn)，血中紅細胞破壞增多，骨髓幼紅細胞代償性增生及紅細胞壽命縮短。

2.判定溶血性貧血的類型　是血管內(nèi)還是血管外溶血，屬于紅細胞內(nèi)異常還是紅細胞外異常，遺傳性或獲得性溶血性貧血。

3.確定溶血性貧血病因。

治療原則

1.病因治療　停用藥物、食物（蠶豆）等。

2.支持治療　輸注懸浮紅細胞或洗滌紅細胞以緩解貧血癥狀，治療休克和急性腎功能損傷。

3.藥物治療　如用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等治療免疫性溶血性貧血等。

4.脾切除治療　如遺傳性球形紅細胞增多癥。

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